热带痉挛性轻截瘫

热带痉挛性轻截瘫（TSP）是流行于热带和亚热带国家的神经系统地方病。为人类T淋巴细胞病毒1型（HTLV-1）慢性感染所造成的脊髓炎症。本病隐匿起病，缓慢进展，临床上以痉挛性截瘫为主要表现。血和脑脊液中抗HTLV-1抗体阳性，糖皮质激素治疗有一定效果。热带痉挛性轻截瘫好发于成年人，35～45岁发病，高峰发病年龄在40岁左右，女性多见，男女之比为1：3～1：2.5。本病主要通过输注血制品、性接触、使用污染的注射器及哺乳等途径传播。目前尚无全面详细的发病率统计学资料。

1、概述

热带痉挛性轻截瘫（TSP）是流行于热带和亚热带国家的神经系统地方病。为人类T淋巴细胞病毒1型（HTLV-1）慢性感染所造成的脊髓炎症。本病隐匿起病，缓慢进展，临床上以痉挛性截瘫为主要表现。血和脑脊液中抗HTLV-1抗体阳性，糖皮质激素治疗有一定效果。

热带痉挛性轻截瘫好发于成年人，35～45岁发病，高峰发病年龄在40岁左右，女性多见，男女之比为1：3～1：2.5。本病主要通过输注血制品、性接触、使用污染的注射器及哺乳等途径传播。

目前尚无全面详细的发病率统计学资料。

2、病因

1.病原体

HTLV-1病毒是一种嗜神经的反转录病毒，由美国Gollo在1980年首次分离得出。病毒能从培养的周围血细胞和脑脊液单核细胞中分离出来，但尚不能从脑组织中分离出来。

2.发病机制

本病通过性接触、使用污染的注射器、哺乳及输注血制品等途径传播。免疫介导反应为本病主要发病机制。病变主要累及脊髓的皮质脊髓束和后索，为对称性的较严重的变性。部分病例尚可累及皮质小脑束和皮质丘脑束，Clarke柱和前角有神经元缺失，脊髓后根、视神经、听神经有脱髓鞘改变。在较为急性的病例中尚有炎细胞浸润。

3、临床表现

起病隐匿，首发症状往往是背部疼痛、行走不稳，主要表现为双下肢无力、僵直并逐渐加重，神经系统检查发现双下肢腱反射亢进，病理征阳性。部分患者早期出现括约肌功能障碍，如尿频、尿急和阳痿，可有不同程度感觉障碍，但通常仅累及双下肢，表现为感觉异常，位置觉、振动觉减退，少部分患者尚可伴发多发性周围神经病，小脑性共济失调，视神经损害，双下肢下运动神经元损害，及多肌炎上肢（除腱反射活跃外）、大脑和脑干一般不受累。临床表现颇似原发进展型多发性硬化。

4、检查

1.实验室检查

脑脊液细胞数轻度增高为（10～50）×109/L，主要为淋巴细胞，蛋白质可正常，亦可轻度升高。80%以上患者抗HTLV-1抗体阳性，脑脊液免疫球蛋白G（IgG）指数升高，出现针对HTLV-1的寡克隆带，CSF-MNC（脑脊液-单核细胞）可增多。

周围血可检出T淋巴细胞白血病样细胞。血清抗HTLV-1抗体阳性。部分患者血清梅毒试验阳性。

2.其他辅助检查

MRI检查示颅脑正常脊髓可有萎缩。VEP（视觉诱发电位）潜伏期延长或波幅降低；EMG（肌电图）和NCV（神经传导速度）轻度神经源性损害或正常。

5、诊断

成年人出现以双下肢锥体束受损为主的脊髓慢性损害时，尤其在流行区应警惕本病。脑脊液抗HTLV-1抗体阳性、出现对HTLV-1有特异性的寡克隆带对诊断本病有帮助。1988年鹿儿岛WHO会议修订诊断标准：中年隐匿起病，①脊髓受累，包括锥体束受损所致下肢瘫痪，有些病例伴有轻度感觉丧失或括约肌失控；②病情逐渐加重；③影像学检查脊髓无受压；④无全身症状。检查包括：血清和脑脊液抗体阳性，脑脊液中淋巴细胞轻度增高，血或脑脊液中分叶核淋巴细胞轻度增高，脑脊液中蛋白量轻至中度升高。

6、鉴别诊断

需要鉴别的疾病有脊髓压迫症、慢性进展性多发性硬化、原发性侧索硬化、遗传性痉挛性截瘫等。

1.脊髓压迫症

行脊髓MRI检查两者易区别。

2.慢性进展性多发性硬化（CPMS）

热带痉挛性轻截瘫与脊髓型的CPMS有时较难鉴别，但以下情况很少见于多发性硬化。

（1）周围神经及肌肉受累。

（2）血清寡克隆带。

（3）血或脑脊液中出现多叶淋巴细胞（成熟的T淋巴细胞、白血病样细胞）。

（4）血清梅毒抗体阳性。

3.原发性侧索硬化

一般无感觉受累，免疫学检查阴性。

4.遗传性痉挛性截瘫

常起病年龄较早，免疫学检查亦多阴性。

7、并发症

共济失调、视神经损害、外伤感染等。

8、治疗

治疗较为困难，尚无有效方法。皮质类固醇治疗可部分缓解症状，尤其在疾病早期及病情进展迅速时，激素治疗最为有效。血浆置换及IVIG（静脉注射免疫球蛋白）报道有效，但目前尚不清楚该治疗是否能获得持续的临床效果。另有报道达珠单抗和干扰素可以试用。抗病毒治疗亦可以选用。

9、预后

预后不良，症状逐渐加重，尚无有效治疗方法，严重影响生活自理。

10、预防

由于该病主要通过输注血制品、性接触、使用污染的注射器及哺乳等途径传播，一旦神经系统损害出现，治疗较为困难，因而预防更为重要。