颜面肌分表情肌和咀嚼肌两部分，前者由面神经支配，后者由三叉神经运动支支配。此处所叙述面肌瘫痪仅讨论表情肌麻痹，即面神经麻痹的有关内容，面神经麻痹在脑神经疾患中较为多见，依据病因将其分成特发性、外伤、感染、肿瘤、神经源性等5种主要类型。特发性面神经麻痹即Bell麻痹，作为单独的疾病详细介绍。其他类型面神经麻痹在此处叙述。

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1、概述

颜面肌分表情肌和咀嚼肌两部分，前者由面神经支配，后者由三叉神经运动支支配。此处所叙述面肌瘫痪仅讨论表情肌麻痹，即面神经麻痹的有关内容，面神经麻痹在脑神经疾患中较为多见，依据病因将其分成特发性、外伤、感染、肿瘤、神经源性等5种主要类型。特发性面神经麻痹即Bell麻痹，作为单独的疾病详细介绍。其他类型面神经麻痹在此处叙述。

2、病因

1.特发性面神经麻痹

面神经麻痹的主要类型是特发性面神经麻痹，常称为Bell麻痹，是较常见的一种面神经麻痹病例。最常见的是单侧面神经麻痹，面神经麻痹的程度可以是完全性或不完全性麻痹，在排除其他病因后考虑此诊断。在不用治疗下，Bell麻痹完全恢复率为71%，13%的患者仅遗留轻度的后遗症，16%的患者中度恢复或恢复差。

2.感染

感染是面神经麻痹的第2个最常见的病因。常见的感染原因有病毒、螺旋体及细菌等。RamsayHunt综合征伴有带状疱疹，是感染类型中最常见的病因之一，一般病情较重。此类型的面神经麻痹占所有面神经麻痹的12%，伴有不同程度的蜗神经受累，表现为蜗神经和前庭神经症状的约占20%。其他的病毒感染还有单纯疱疹病毒、麻疹病毒和巨细胞病毒（CMV）也可以产生类似于耳部带状疱疹的临床症状。

Lyme病是引起面神经麻痹的另一种感染原因。面神经麻痹也可继发于中耳感染。中耳炎没有及时治疗，可以引起面神经麻痹。

3.肿瘤

肿瘤是仅次于感染的常见病因，约5%的面神经麻痹患者由肿瘤引起。这些肿瘤包括听神经瘤、腮腺瘤、原发性胆脂瘤及颈静脉球肿瘤。在异常情况下，肿瘤本身及外科切除肿瘤均可以引起面神经麻痹。

4.神经源性

Ratanaprasatporn和May发表的研究结果表明，神经源性病因引起的面神经麻痹占全部面神经麻痹的5%。有许多颅内，非创伤性神经源性面神经麻痹以及脑血管病，都是面神经麻痹的病因。

Guillain-Barré综合征和Melkersson-Rosenthal综合征是面神经麻痹罕见的神经源性病因。根据上述提到的发病率推测，在美国每年约1.72万例新的面神经麻痹的患者是由于神经源性原因引起的。

5.创伤性

创伤性损伤是面神经麻痹常见的病因之一。其中颞骨骨折是面神经麻痹在创伤性原因中最常见的。骨折既可以是纵向的也可以是横向的，可以由车祸或从高处摔下及自行车事故等引起。

新生儿创伤性面神经麻痹最常见于分娩中，年发病率为1.8‰。在美国每年约有400万新生儿，这导致7200例新生儿患面神经麻痹，约9.0%（700例）新生儿将永久受面神经麻痹的折磨。

新生儿面神经麻痹主要分为3种类型：

（1）先天性面神经麻痹包括胚胎发育中出现的发育障碍，导致面神经麻痹或伴随其他症状。

（2）出生前获得性面神经麻痹是由于影响神经发生的宫内环境或因素的结果。

（3）出生后获得性面神经麻痹从感染、创伤、到颅内和颅外各种病因的颅骨疾病。

3、临床表现

临床可分为中枢性面瘫和周围性面瘫两大类型。

1.中枢性面瘫

系对侧皮质-脑桥束受损所致，因上组面肌末受累，故仅表现为病变对侧下组面肌的瘫痪，并常伴有该侧的偏瘫。

2.除特发性面神经麻痹外，由其他原因引起的周围性面瘫主要有以下几种

（1）Guillain-Barré综合征（脑神经型）可出现周围性面瘫，但病变常为双侧，多数伴有其他脑神经损害。脑脊液可有蛋白（增高）细胞（正常或轻度高）分离现象。

（2）脑桥病变因面神经运动核位于脑桥，其纤维绕过展神经核。故脑桥病损除周围性面瘫外，常伴有脑桥内部邻近结构的损害，如同侧外直肌麻痹、面部感觉障碍和对侧肢体瘫痪等。

（3）小脑脑桥角损害多同时损害同侧第Ⅴ和Ⅷ对脑神经以及小脑和延髓。故除周围性面瘫外，还可有同侧面部感觉障碍、耳鸣、耳聋、眩晕、眼球震颤、肢体共济失调及对侧肢体瘫痪等表现。

（4）面神经管邻近部位的病变如中耳炎、乳突炎、中耳乳突部手术及颅骨骨折等，除周围性面瘫外，可有其他相应的体征和病史。

（5）茎乳孔以外的病变因面神经出茎乳孔后穿过腮腺支配面部表情肌，故腮腺炎症、肿瘤、颌颈部及腮腺区手术均可引起周围性面瘫。但除面瘫外，常有相应疾病的病史及特征性临床表现，无听觉过敏及味觉障碍等。

面神经麻痹的体征分为运动、分泌和感觉3类。常急性发病，病侧上、下组面肌同时瘫痪为其主要临床表现，可伴有病侧外耳道和（或）耳后乳突区疼痛和（或）压痛。

上组面肌瘫痪导致病侧额纹消失，不能抬额、蹙眉，眼睑不能闭合或闭合不全，闭眼时眼球向上方转动而露出白色巩膜（称Bell现象）。因眼轮匝肌瘫痪，下眼睑外翻，泪液不易流入鼻泪管而渗出眼外。

下组面肌瘫痪表现为病侧鼻唇沟变浅，口角下垂，嘴被牵向病灶对侧，不能撅嘴和吹口哨，鼓腮时病侧嘴角漏气。由于颊肌瘫痪，咀嚼时易咬伤颊黏膜，食物常滞留于齿颊之间。

严重损伤者，面肌麻痹显着，甚至见于面部休息时。患者下半部面部肌肉松弛、面纹消失，颈阔肌裂隙较正常宽，面肌和颈阔肌随意和协同运动完全性消失。当患者试图微笑时，下半部面肌拉向对侧，造成伸舌或张口时出现偏斜的假象。唾液和食物聚集在瘫痪侧，患者不能闭眼，随闭眼动作可见眼球向上、并略向内转动。当病变位于周围神经至神经节时，泪腺神经失去作用，不能通过眼睑运动将眼泪压进鼻泪管，导致结合膜囊内眼泪聚集过多。因上眼睑麻痹，角膜反射消失，通过眨动另一侧眼睑才表明存在角膜感觉和角膜反射的传入部分。若病变波及鼓索神经，可有同侧舌前2/3味觉减退或消失。

若镫骨肌支以上部位受累时，除味觉障碍外，还可出现同侧听觉过敏。若膝状神经节受累（多为带状疱疹病毒感染），除面瘫、舌前2/3味觉障碍、听觉过敏外，还有同侧唾液、泪液分泌障碍，耳内及耳后疼痛，外耳道及耳廓出现疱疹，称膝状神经节综合征。

4、检查

1.实验室检查

依据可能的病因选择必要的有选择性的检查。

（1）血常规、血电解质一般无特异性改变，起病时血象可稍偏高。

（2）血糖、免疫项目、脑脊液检查如异常则有鉴别诊断意义。①Melkersson-Rosenthal综合征从病因学角度出发必须除外某些炎症，如结核、结节病等。为此应做有关化验，通常要做结核菌素试验、Kveim反应、血清丙球蛋白测定。②Lyme病血沉可增快；血清GOT、GPT及LDH增高。急性期可从血液、脑脊液、关节液和皮肤病灶中查到病原螺旋体。脑脊液初期检查正常，几周至几个月后白细胞增高，以淋巴细胞增高为主，蛋白可略增高。酶联免疫试验（ELISA）和免疫荧光抗体测定抗BB抗体阳性。③免疫球蛋白IgM和IgG滴度1：64以上为阳性，本病患者IgG和IgM效价发病3～6周测定，90%的患者＞1：128，早期以IgM增高为主，后期以IgG升高为主。

2.辅助检查

以下检查项目如异常，则有鉴别诊断意义。

（1）CT、MRI检查

（2）颅底摄片

（3）脑电图、眼底检查

（4）耳鼻喉科检查

5、诊断

根据病因、临床表现及实验室检查不难做出诊断。

6、鉴别诊断

1.病变部位鉴别

（1）中枢性面瘫系对侧皮质-脑桥束受损所致，因上组面肌未受累，仅表现为病变对侧下组面肌的瘫痪，鼻唇沟变浅、口角下垂、嘴被牵向病灶对侧、鼓腮时病侧嘴角漏气。常伴有该侧的舌瘫和肢体瘫。

（2）周围性面瘫病侧上、下组面肌同时瘫痪为其主要临床表现，可伴有病侧外耳道和（或）耳后乳突区疼痛和（或）压痛。上组面肌瘫痪导致病侧额纹消失，不能抬额、蹙眉，眼睑不能闭合或闭合不全，因眼轮匝肌瘫痪，下眼睑外翻，泪液不易流入鼻泪管而渗出眼外。下组面肌瘫痪表现为病侧鼻唇沟变浅，口角下垂，嘴被牵向病灶对侧，不能撅嘴和吹口哨，鼓腮时病侧嘴角漏气。

2.少见病因鉴别

（1）Melkersson-Rosenthal综合征在诊断复发性面神经麻痹患者中，一定要考虑罕见的Melkersson-Rosenthal综合征。这种疾病的病因不明，包括感染（病毒或细菌）、神经营养、过敏、免疫和遗传。此综合征的特点包括一侧或双侧面部麻痹、慢性面部肿胀（特别是唇部）和舌有皱褶（阴囊样舌）。患者中有家族性报道，但多数为散发病例。症状有明显的多样性。

（2）一侧面肌抽搐和运动亢进性疾病面部运动功能亢进包括一侧面肌抽搐、眼睑痉挛和面部多发性纤维性肌阵挛。其中一侧面肌抽搐是这些疾病中最常见的一种，严重的一侧面肌抽搐，患者可以出现眼睑及上唇方肌挛缩及连带运动，面部表情肌向患侧偏斜。应与面神经麻痹后遗症及面神经麻痹相鉴别。

（3）恶性外耳道炎某些情况下，难治性外耳道感染可能合并一种其他全身性疾病，老年糖尿病患者可以出现一般常规治疗方法疗效不佳的一种感染。

（4）中耳炎和乳突炎引起面神经麻痹①中耳炎急性化脓性中耳炎是中耳黏膜的急性化脓性炎症。主要致病菌为肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、乙型溶血性链球菌及葡萄球菌等。面神经麻痹可能是中耳炎的一种并发症。②急性乳突炎急性乳突炎是乳突气房黏-骨膜、特别是乳突骨质的化脓性炎症。

7、治疗

针对病因进行治疗，是基本原则。另外可以尝试中西医结合治疗及理疗。应用按摩或电刺激瘫痪肌肉，可以维持瘫痪肌肉的紧张度，手术也可能有助于本病的治疗。有学者推荐应用激素治疗面神经麻痹，以缓解神经水肿。但由于几乎所有患者均出现自行缓解，又未见到进行充分治疗性对照实验以验证结果的报告，故此方法的疗效并未得到确认。阿昔洛韦治疗也未得到证实。一些耳科医生建议行颅内神经减压术，以促进面神经麻痹的功能恢复。