正常压力脑积水
科普精粹
- 什么是脑积水?
- 记慢性脑积水病儿的治疗
1、概述
正常颅压脑积水(SNPH)是发生在成人的一种慢性脑积水,脑室扩大但脑压正常(
2、病因
根据有无明确病因分为2类:
1.特发性SNPH
原因不明,可能是隐匿性蛛网膜下腔出血(SAH)或脑膜感染所致。Faltz和Ward将SAH后脑室扩大分为2个时相:
(1)急性期(早期)出血后立即发生至2周以内发生脑室扩张,并伴有病情的迅速恶化,但通常没有SNPH的临床表现。
(2)慢性期(晚期)发生在出血后2~6周的任何时间,伴有病情的逐渐恶化。
2.继发性SNPH(症状性SNPH)
可以由脑脊髓膜炎、SAH、外伤颅内及脊髓内手术操作等引起的脑脊液流通障碍或脑肿瘤、中脑导水管狭窄等原因引起与SNPH发生有关的因素,归纳为以下几点:
(1)脑室积血与SAH后合并脑室积血有关。
(2)抗纤溶剂的应用应用抗纤溶剂治疗后SAH再出血率下降,但缺血及脑积水发生率增高。
(3)脑梗死在慢性脑室扩大病例中,约半数并发脑梗死。
(4)SAH次数出血次数越多,SNPH的发病率越高。
(5)出血程度病情越重,SNPH发生率越高;病情重、出血多者发生SNPH多的原因很可能是合并脑室积血多与影响蛛网膜颗粒吸收脑脊液有关。
3、临床表现
1.精神障碍
最初症状是逐渐加重的健忘,精神反应缓慢及言语障碍,缓慢发展或计算力障碍,观察力下降及情感淡漠,终至严重的精神障碍和痴呆。
2.步态障碍
患者频繁跌倒,逐渐出现步基增宽,步态拖拉,肢体僵硬、动作缓慢,下肢出现痉挛步态。当病情发展达高峰时,步态失调和运动功能低下十分严重,以至所有的自主活动受到限制。
3.尿失禁
通常发生在精神和步态障碍之后,随着病情恶化,症状持久。便失禁很少出现,仅发生在病情最严重的病例。
除上述三主征外,还可出现人格改变,癫痫、水平性眼球震颤、锥体外系症状,抓握反射、原始反射及丘脑下部垂体功能低下等。晚期可出现不全截瘫、下肢腱反射亢进及病理反射阳性。
4、检查
1.实验室检查
脑脊液检查,细胞数、蛋白、糖含量正常。
2.其他辅助检查
(1)脑脊液检查腰穿压力正常或稍低,很少超过1.8kPa(180mmH2O)。脑脊液的细胞数、蛋白、糖含量正常。大多数病例腰穿后症状有所改善,但临床症状无改善者,也不能排除SNPH的诊断。
(2)放射性核素脑池造影该手段提供了测量脑脊液动力学的方法。SNPH时由于脑脊液吸收障碍引起其动力学的改变,在注药后30~60分钟内就可在脑室内发现放射性示踪剂,并在此停留24~72小时以上,且大脑凸面显影差,不对称或注射20~30小时后,矢状窦旁无放射性核素浓集,或基底池以上蛛网膜下腔完全不充盈,少见的情况是放射性核素在基底池积聚,随着脑脊液在大脑凸面的缓慢移动,伴有放射性核素浓集。
(3)CT扫描SNPH时显示脑室扩大,其特点是侧脑室额角呈圆球形,伴脑室周围(特别是额角)低密度区,提示脑脊液经脑室壁的室管膜代偿性吸收致脑室周围水肿,而脑沟不受影响,此特点可与脑萎缩的改变相区别。
5、诊断
在诊断时不一定需三联征俱全,有下述情况就应考虑到SNPH之可能:
1.进展较快且神经衰弱、脑动脉硬化更为严重之智能障碍者。
2.无脊髓受压征象,表现有两侧肌张力增高、病理征并不很明显,而步行障碍严重者。
3.脑血管病急性发作后,瘫痪等症状有显著改善或恢复后又出现逐渐进展的智能障碍或原有智能障碍显著加重者。
凡有上述情况,就要考虑到SNPH的可能性,并及时做颅脑CT或MRI扫描、核素脑池造影或碘水脑池CT扫描等检查,可望获得早期诊断。
6、鉴别诊断
正常颅压脑积水所伴有的痴呆,以记忆力低下及思考和行动迟缓为特征,而后表现为缺乏主动性,对外界不感兴趣。而幻觉、妄想以及越轨的行动很少,病程一般为数月。老年性痴呆多因为包括记忆力在内的所有精神活动都同样发生障碍,其人格变化十分显著,病程长达数年。多发梗死性痴呆,虽然以记忆力障碍为主,但该症直至晚期仍能较好地保持高度判断力和人格,由于智力低下不平衡,也称为斑驳痴呆。
如上所述,各种痴呆都具有某些特征,有助于鉴别诊断。然而,仅依据痴呆类型的不同很难鉴别这些疾病,下面各项可以作为鉴别的参考:
1.正常颅压脑积水早期即出现步行障碍,病程仅短短数月。
2.老年性痴呆的病程长达数年,人格变化与多发性梗死性痴呆虽有程度上的差别,但既往多有卒中病史,症状呈阶段性进展。
正常颅内脑积水伴有步行障碍者的特征是因为难以保持平衡,所以在改变方向时有不稳定感并小步行走。约半数患者有尿失禁。但大便失禁者罕见。多发年龄为50~60岁,男性居多。
7、治疗
脑室分流术是治疗SNPH惟一有效的方法,但手术效果不一,某些手术后立即有症状改善;有些则症状改善很慢或无变化。在手术有效治疗中,以精神状态改善最快,其次为尿失禁,而步态障碍改善最慢。脑脊液分流术有脑室心房分流术、脑室腹腔分流术和腰椎蛛网膜下腔腹腔分流术3种。以往广泛施行的是脑室心房分流术,但因有菌血症等严重并发症。脑室腹腔分流术是把脑室与腹腔以硅胶分流管连通进行分流的手术,手术并非很难,腰椎蛛网膜下腔腹腔分流术较脑室腹腔分流术更为简便,且可施行局麻,所以对于高龄和全身状态较差患者较为适用。分流术的并发症有脑脊髓膜炎、创伤感染等感染症、分流管阻塞、硬膜下血肿、脑内血肿和颅内低压综合征。多数病例经CT检查可见脑室缩小,也有脑室不缩小而症状得到改善者。