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多发性骨髓瘤

科普小知识2022-12-31 15:33:58
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多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞病,其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞,而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种,称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成,极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑,因此容易出现各种细菌性感染。发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄>40岁。

科普精粹

  • 认识多发性骨髓瘤
  • 多发骨髓瘤何种情况需要手术?
  • 骨痛-----一个不容忽视的信号
  • 老百姓常说的“骨癌”指的是什么?

1、概述

多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞病,其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞,而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种,称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成,极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑,因此容易出现各种细菌性感染。发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄>40岁。

2、病因

病因为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成。

3、临床表现

多发性骨髓瘤起病徐缓,早期无明显症状,容易被误诊。MM的临床表现多样,主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。

1.骨痛、骨骼变形和病理骨折

骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞,使骨质溶解、破坏,骨骼疼痛是最常见的症状,多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏,引起病理性骨折,可多处骨折同时存在。

2.贫血和出血

贫血较常见,为首发症状,早期贫血轻,后期贫血严重。晚期可出现血小板减少,引起出血症状。皮肤黏膜出血较多见,严重者可见内脏及颅内出血。

3.肝、脾、淋巴结和肾脏病变

肝、脾肿大,颈部淋巴结肿大,骨髓瘤肾。器官肿大或者异常肿物需要考虑髓外浆细胞瘤或者淀粉样变。

4.神经系统症状

神经系统髓外浆细胞瘤可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。

5.多发性骨髓瘤多见细菌感染

亦可见真菌、病毒感染,最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症,病毒性带状庖疹也容易发生,尤其是治疗后免疫低下的患者。

6.肾功能损害

大多数患者尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型,出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症,可形成尿酸结石。

7.高黏滞综合征

可发生头晕、眼花、视力障碍,并可突发晕厥、意识障碍。

8.淀粉样变

常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。

4、检查

1.血清异常球蛋白增多,而白蛋白正常或减少。

2.贫血多呈正细胞、正色素性,血小板正常或偏低。

3.骨髓象检查:浆细胞数目异常增多,可伴有形态异常。

4.骨骼X线检查可见多发性溶骨性穿凿样骨质缺损区或骨质疏松、病理性骨折。

5、诊断

多发性骨髓瘤诊断的标准:

1.主要标准

(1)组织学活检证实浆细胞瘤;

(2)骨髓浆细胞增多≥30%;

(3)过量M蛋白存在:IgG>3.5g/dL(血清);IgA>2g/dL(血清);轻链(本周氏蛋白)≥1g/24h。

2.次要标准

(1)骨髓浆细胞增多10%~29%;

(2)M蛋白存在,但未达到主要标准中的规定;

(3)溶骨性病变;

(4)血清中正常免疫球蛋白减少(低丙种球蛋白血症):IgM<50mg/dL;IgA<100mg/dL;IgG<600mg/dL。

要确诊多发性骨髓瘤,患者必须至少符合:1个主要标准+1个次要标准,或3个次要标准。

6、治疗

1.一般治疗

(1)血红蛋白低于60g/L,输注红细胞。

(2)高钙血症等渗盐水水化,强的松;降钙素,双膦酸盐药物,原发病治疗。

(3)高尿酸血症水化,别嘌呤醇口服。

(4)高黏滞血症原发病治疗,必要时临时性血浆交换。

(5)肾功能衰竭原发病治疗,必要时血液透析。

(6)感染联合应用抗生素治疗,对反复感染的患者,定期预防性丙种球蛋白注射有效。

2.化疗

(1)合适做自体移植的患者采用不含有马法兰的联合治疗方案,常用药物包括:万珂、地塞米松、沙利度胺、来那度胺等。

(2)不合适做自体移植的患者采用含有马法兰的联合治疗方案,常用药物包括:万珂、地塞米松、沙利度胺、来那度胺、马法兰等。

3.造血干细胞移植

所有有条件的患者均推荐进行自体造血干细胞移植,部分年轻高危的患者可以酌情考虑异体造血干细胞移植。

4.放疗

用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓压迫症状者。

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