原发性腹膜后肿瘤

原发性腹膜后肿瘤可分良性和恶性两种类型。其中恶性肿瘤为多如脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性畸胎瘤等，良性肿瘤如神经节细胞瘤等。发病初期无症状，随着肿瘤的增大、压迫或侵及周围脏器及组织时才出现症状，给诊断治疗增添了难度。除淋巴瘤外，应行手术切除。淋巴瘤可选择放疗或化疗，近期疗效较好。

1、概述

原发性腹膜后肿瘤可分良性和恶性两种类型。其中恶性肿瘤为多如脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性畸胎瘤等，良性肿瘤如神经节细胞瘤等。发病初期无症状，随着肿瘤的增大、压迫或侵及周围脏器及组织时才出现症状，给诊断治疗增添了难度。除淋巴瘤外，应行手术切除。淋巴瘤可选择放疗或化疗，近期疗效较好。

2、病因

腹膜后肿瘤主要来源于腹膜后间隙的脂肪，疏松结缔组织、筋膜、肌肉、血管神经组织、淋巴组织、以及胚胎残留组织。

3、临床表现

1.腹部包块

早期多无症状，在查体时或无意中发现，多数患者先有腹部不适，晚期始有明显腹痛，少数有背痛、腹股沟区痛等。随肿瘤渐增大可出现相应的症状，如在上腹部可有饱胀，甚至影响呼吸；下腹部易有坠胀感。

2.压迫症状

由于压迫脏器而产生的刺激症状，可有恶心、呕吐；排便次数增多或慢性肠梗症征；出现尿频、尿急，肾盂积水；可引起腰背疼痛、会阴部及下肢疼痛；压迫静脉及淋巴管可引起下肢水肿。

3.全身症状

发展到一定程度，可出现体重减轻，发热、乏力、食欲不振、甚至恶病质。如系嗜铬细胞瘤，因其分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，可出现阵发性高血压。如肿瘤压迫胰腺可刺激胰岛素的分泌出现低血糖等。

4、检查

1.X线腹部平片、胃肠钡餐检查和肾盂造影

上述检查对了解肿瘤与腹腔内及腹膜后脏器的关系和明确诊断很有帮助。腹部平片要求作正侧位或斜位片。选择性腹主动脉造影或血管数字减数造影对确定肿瘤的位置、大小、血供情况及良恶性的判断和指导治疗均有重要意义。

2.CT或MRI检查

对肿瘤的定位、定性均有帮助。B超检查对肿瘤的囊、实性鉴别较敏感。

3.穿刺活检

原发性腹膜后肿瘤有时虽部位明确，但良恶性的区别较难，有条件时可作穿刺活检，也可用微型腹腔镜(外径

5、诊断

绝大多数病人就诊时可触及腹部肿块，注意肿块的位置、质地、移动度和表面及边缘情况，有无压痛和肌紧张。胸膝位检查法大致鉴别肿块系起源于腹腔或腹膜后间隙。腹膜后肿瘤一般位置较深且固定，良性者体积较小，生长较慢，恶性者体积较大，生长较快。结合临床表现和上述各项辅助检查可以明确诊断。

6、治疗

1.手术治疗

手术切除是大多数腹膜后肿瘤的主要治疗方法，不少腹膜后肿瘤可完整地手术切除，达到治愈目的。有些腹膜后肿瘤能否切除，需经术中探查后方能确定。

2.化疗

原发性腹膜后恶性淋巴瘤对化疗十分敏感，一经确诊应首选化疗，可获得较高完全缓解率。

3.放疗

对原发的未分化肿瘤和恶性淋巴瘤有一定的疗效。

总之，因本病症状出现较晚，不易早期诊断，确诊时病症已较晚，故手术很困难，死亡率较高。淋巴瘤可选择放疗或化疗，近期疗效较好。儿童成神经细胞瘤亦可放疗。其他后腹膜肿瘤多数对放疗反应较差，但放疗对症状的改善如疼痛缓解、肿瘤缩小及延长生命尚有一定作用。故一般主张不能手术者可行放疗。近来发展迅速的免疫治疗，若单独使用，效果亦不佳。手术切除是腹膜后肿瘤治疗的主要手段。