骨母细胞瘤

骨母细胞瘤是一种特殊类型的肿瘤，以往由于各家的观点和出发点不同，对该肿瘤的命名也就较混乱，如良性成骨细胞瘤、巨大骨样骨瘤、良性骨母细胞瘤等。上述命名均有其局限性，故现在统一采用骨母细胞瘤之命名。另外，过去对这种肿瘤冠以良性，目的是以示区别于骨肉瘤，以免将两者混淆。其实，在组织学上该肿瘤呈无恶性表现，但常有侵袭性，甚至会出现肺转移或恶变。为了避免误解，还是不冠以“良性”为宜，同时把其归入原发性有恶性倾向的肿瘤之列。

1、概述

骨母细胞瘤是一种特殊类型的肿瘤，以往由于各家的观点和出发点不同，对该肿瘤的命名也就较混乱，如良性成骨细胞瘤、巨大骨样骨瘤、良性骨母细胞瘤等。上述命名均有其局限性，故现在统一采用骨母细胞瘤之命名。另外，过去对这种肿瘤冠以良性，目的是以示区别于骨肉瘤，以免将两者混淆。其实，在组织学上该肿瘤呈无恶性表现，但常有侵袭性，甚至会出现肺转移或恶变。为了避免误解，还是不冠以“良性”为宜，同时把其归入原发性有恶性倾向的肿瘤之列。

2、病因

病因至今尚未能明确。有学者认为该肿瘤是对非化脓性感染的反应，也有认为它决不是一般的感染，而可能与病毒感染有关。最近有些学者通过血管造影发现有血管发育异常，故认为其发生与血管异常有关。

3、临床表现

1.该肿瘤不太多见，约占骨肿瘤总数的1%，男女之比为2:1，患者年龄80%小于30岁，25岁左右为发病高峰。

2.脊柱的发病率较高，其中半数发生于腰椎，其次是胸椎、颈椎和骶椎，椎骨上的病变多位于脊柱的后方，尤以椎弓根易先受累。

3.早期为局部疼痛及根性放射痛，夜间疼痛多不加剧，但对阿司匹林反应不敏感。

4.神经症状，根据受累的脊柱平面出现相应的神经症状。腰椎的肿瘤可产生小腿放射痛，并伴有腰部肌肉痉挛。颈椎或胸椎的肿瘤则可出现上肢和/或下肢无力与麻木，甚至运动感觉完全障碍。骶骨的肿瘤也同样能引起神经根的压迫症状。

4、检查

1.实验室检查

基本正常，个别病例血沉增快，CSF变化不大。若肿瘤转变为恶性，血清碱性磷酸酶（AKP）将升高。

2.X线表现

肿瘤呈溶骨性膨胀改变，边界清楚，病灶外的骨皮质变薄。根据钙化以及血管丰富的程度，或表现为斑块状钙化，或为较大的透亮区。病变若波及一侧皮质，可使之破溃，以致瘤体侵入椎管或周围软组织。

3.CT表现

主要特点为膨胀性软组织密度骨破坏，厚薄不一的高密度硬化缘和不同程度的钙化和骨化。根据受累部位的不同可分为中心型、皮质型、骨膜下型和松质型。中心型，病变发生于长骨髓腔内，呈中心性囊状破坏。皮质型，病变位于骨皮质内，偏心生长，骨皮质呈薄壳状膨胀，周围骨硬化明显。骨膜下型，多见于长骨干骺部，局部皮质压迫性骨质吸收。松质型，病变位于脊椎或不规则骨的骨松质内，周围无明显骨质硬化或仅呈一线样高密度硬化环。发生于脊柱者，病变多位于棘突、椎弓和横突，椎体病变多由附件蔓延所致。中心膨胀性生长并渐进性成骨为主要表现，骨壳可有局限性缺损。

4.MRI表现

无钙化骨化病灶，T1WI为中等信号，T2WI为高信号。病灶发生钙化或骨化后，T1WI和T2WI均可出现斑点状、索条状、团块状或不规则形低信号区。随着钙化骨化的进展，低信号区的范围可逐渐增大。病灶周围硬化缘T1WI和T2WI均表现为低信号环。病灶相邻髓腔和软组织内范围不一的充血水肿区。一般骨膜反应不明显,周围软组织可轻度肿胀,而软组织肿块大多不明显。增强扫描示血供丰富的骨样组织明显强化，病灶相邻髓腔和软组织轻度强化，而病灶内钙化、囊变和出血区无强化。

5、诊断

1.本病以青年多见，约半数位于脊柱，椎弓根易先受累。

2.根性症状出现较早，其余的神经症状依受累平面不同而各异。

3.X线见边界清楚、范围大小不等的骨质破坏，并有不同程度的骨化，边缘骨质膨胀变薄。

4.病理检查见瘤组织中有大量的骨母细胞、骨样组织和血管纤维组织。

6、治疗

1.局部刮除

脊椎骨上的骨母细胞瘤经局部刮除后多可治愈，复发率也较低。如范围大，局部切除困难时，只能进行搔刮，术后需结合放疗。

2.椎管减压

若同时有神经根或脊髓压迫症状时，手术治疗旨在减压。减压的效果主要取决于压迫的程度和时间，以及减压手术是否彻底。

3.放射疗法

适用于无法手术、术后复发的患者或需行辅助治疗的患者。