科普精粹

• 嗜铬细胞瘤患者的麻醉前准备
• 什么是嗜铬细胞瘤？

1、概述

嗜铬细胞瘤发源于肾上腺髓质，交感神经节，旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织，故可发生自颈交感神经链至盆腔的部位。绝大多数小儿的嗜铬细胞瘤，手术时为4～6cm，切面呈棕黄至浅褐色。被受压的正常肾上腺组织完整包绕，有出血或囊性坏死区。小儿嗜铬细胞瘤的特点是有家族遗传史及并发多发内分泌肿瘤。

2、病因

发病原因尚不清楚，与神经外胚层细胞的生长发育有直接关系，有些嗜铬细胞瘤与遗传因素有关，且常伴其他疾病。

3、临床表现

临床症状是由于血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素过多所致。高血压为本病特征，可高达21.3～26.7/14.7～112.0kPa（160～200/110～90mmHg），绝大多数患者为持续性高血压，少数为阵发性高血压，亦有为持续性而有阵发加剧者，开始时发作不频繁，逐渐发作增多，有些由阵发性转变为持续性；发作时伴有头痛，心悸，出汗，苍白，恶心，呕吐及腹痛等症状。在发作间期，可以完全缓解，有时由于某些体位如侧卧或屈曲身躯，或按压腹部或肾区而引起高血压的发作。儿童常以有神经症状如头痛，视力障碍，惊厥或精神病而住院，有时误诊为脑瘤。此外，还有消瘦及多饮，多尿的症状。多饮，多尿由于大量出汗所致，也因儿茶酚胺有抑制抗利尿激素的作用。持久的高血压使心脏肥大，尤其以左心室肥厚明显，引致高血压性心脏病及充血性心力衰竭；眼底可出现视盘水肿，出血和小动脉痉挛等病变，患儿可有高血糖及糖尿，糖耐量曲线不正常，基础代谢率常升高，代谢异常。少数嗜铬细胞瘤发生于膀胱，临床特点为当膀胱膨胀或在排尿时，血压骤高及出现其他儿茶酚胺增多症的症状，少数患者有血尿。

4、检查

1.24小时尿儿茶酚胺（CA）及代谢产物测定

3甲氧基-4羟基扁桃酸是儿茶酚胺最终代谢产物，正常值各实验室不同，一般为11～35µmol/24h（2～7mg/24h），嗜铬细胞瘤患者明显升高，高血压发作时可达两倍以上，正常人尿中去甲肾上腺素（NE）排泄量＜885nmol/24h，肾上腺素（E）＜273nmol/24h，嗜铬细胞瘤高血压发作时可明显增高，超过两倍以上有诊断价值，3-甲氧基去甲肾上腺也明显增高。

2.血CA测定

嗜铬细胞瘤患者血CA升高，以NE升高为多见，其次是NE，E都升高，静息卧位血浆CA升高具有诊断价值。

3.甲氧去甲肾上腺素

敏感性与特异性强，恶性转移性嗜铬细胞瘤，血浆儿茶酚胺虽可正常，但甲氧去甲肾上腺素常升高。

4.药物实验

药物实验包括激发实验和阻滞实验，由于各种检查手段的发展，且激发实验有一定的危险性，目前很少应用。

（1）激发实验适用于血压在21.3/13.3kPa（160/100mmHg）以下的患者，非发作期间，静注磷酸组胺，也可静脉注射胰高糖素或酪胺，如血压升高8/5kPa（60/40mmHg）以上时则为阳性。

（2）阻滞实验适用于血压在22.7/14.7kPa（170/110mmHg）以上或正在发作时的患者，以苄胺唑啉静脉注入，在3～5分钟内血压下降超过4.7/3.3kPa（35/25mmHg）者为阳性。

5.影像学检查

（1）B超检查对肾上腺区肿瘤诊断较准确。

（2）CT及MRI检查CT对肾上腺肿瘤诊断的准确率高，MRI与CT表现相似，同时有利于寻找肾上腺外的嗜铬细胞瘤和多发肿瘤。

（3）131I-间碘苄胍闪烁扫描可用于嗜铬细胞瘤及恶性嗜铬细胞瘤的转移灶显像，既能定位，又能定性，特异而敏感，准确率高。

5、诊断

小儿患高血压除病史及体检外，须作尿常规，尿培养，血清肌酐，尿素氮测定和静脉尿路造影，最常用儿茶酚胺的代谢检查是测VMA，如结果异常应考虑嗜铬细胞瘤；此外，最主要的定位检查是腹部超声和CT检查。

6、治疗

确诊后应行手术摘除肿瘤。术前使用α及β受体阻滞药，手术死亡率已大为降低。术前使用α及β受体阻滞药可使血压、脉搏趋于正常，使心脏得到恢复，减少由心力衰竭而引起的手术死亡。一般先使用α受体阻滞药，如酚苄明，直至血压降至正常。术前三天可加用普萘洛尔。由于长期血管收缩导致血容量减少，故术前后应补充足够血容量。经腹腔手术须注意多发瘤及肾上腺外肿瘤，术后须监测血压变化及儿茶酚胺代谢的检查，以防有肿瘤遗漏及复发。