小儿史-约综合征

1、概述

小儿史-约综合征又叫小儿恶性大疱性多形红斑、小儿费-郎二氏综合征、小儿诺伊曼综合征Ⅱ、小儿皮肤黏膜眼综合征、小儿史-约综合症、小儿斯-琼综合征、小儿斯-约二氏综合征、小儿眼-口-外生殖器综合征、小儿重症多形红斑。

小儿史-约综合征为多形渗出性红斑综合征中较严重的一个类型，主要表现为皮肤广泛不同阶段的多形皮损，口眼黏膜病变及全身中毒症状。

2、病因

病因还不完全清楚，有人认为可能系细菌或病毒感染、药物所致的变态反应性疾病。

3、临床表现

1.全身中毒症状

病起高热，体温可高达38～41℃，婴幼儿可出现高热惊厥，发热持续约2～3周。1～10天内出现皮肤、黏膜损害，随疾病进入极期，全身症状亦渐加重。约1/3的病例伴有肺炎，X线胸部透视为斑片状阴影。少数可出现关节炎，偶有发生心肌炎和肾小球肾炎者。极重病例常发生循环衰竭。

2.广泛皮损

四肢、躯干、头面部甚至遍及全身的红斑、水疱、典型而大小不等的大疱性多形红斑，尼氏征阴性。在1～2周内反复发生，严重者融合成大片，泡破后大量浆液性渗出和糜烂面，形如二度烧伤。若无继发感染1～4周后结痂脱屑，不留瘢痕。皮损可迁延3～6周。

3.黏膜损害

（1）消化道表现几乎所有病例均有口腔炎，表现为大疱、糜烂、出血和结痂，因疼痛而吞咽困难和流涎，少数病例胃、小肠乃至直肠肛门亦有黏膜糜烂，而出现腹痛和腹泻；口腔黏膜损害。

（2）眼部症状急性结膜炎、眶周肿胀和角膜炎引起的羞明等眼部表现是本病早期主要症状。此外还有角膜水肿、虹膜睫状体炎、前房蓄脓等。眼部炎症的发生率为80%～90%。

（3）泌尿系统表现膀胱炎、外阴及尿道口炎致使排尿困难。

（4）呼吸系统表现鼻前庭乃至喉、气管、支气管黏膜糜烂，出现声音嘶哑和呼吸困难。

4、检查

白细胞计数增高，嗜酸性粒细胞可增加，血沉加速，抗“O”值增高，C蛋白反应阳性。

胸部X线片检查以明确有无肺部病变，伴有肺炎者，X线胸部透视为斑片状阴影。其他根据临床需要选择B超、心电图、脑CT等检查。

5、诊断

根据上述临床表现，结合实验室检查结果，可以做出诊断。

6、治疗

1.药物过敏者

应停用任何可能引起过敏的药物。治疗用药亦应特别谨慎。

2.积极进行全身支持治疗

包括给予营养丰富又易于消化的饮食。多数病例需静脉营养。若因大面积糜烂，渗出量大时，更应注意保持水、电解质平衡，补充丧失的血浆蛋白和水分。

3.肾上腺皮质激素

用于严重病儿其疗效并不确切，疑为疱疹性病毒感染所致者，更应慎用。

4.控制感染

严格执行皮肤护理，严密消毒隔离，必要时予以抗生素预防和控制继发性脓毒感染。

7、预后

本病有自限性，黏膜损害在数天内缓解，皮肤损害则于1～4周内消失。但约10%的病例死于全身衰竭或继发感染。约20%的病例复发，这些病例多为再次服用过敏的药物而诱发。

8、预防

应积极防治各种感染，做好小儿皮肤黏膜护理工作，做好预防接种工作，加强营养和增强体质。对于变态反应性皮肤病，应深入细致地寻找变应原，避免再接触。避免食用与发病有关或可使病情加重的食物，如鱼、虾、蟹等异性蛋白质。如对药物过敏，应尽量查寻致敏药物，并向患者及家属讲明情况，到医院就诊时，亦应向医生说明，以取得配合，不再使用该药及含有对该药致敏的药物成分的药物。