左心室恶性施万瘤

恶性施万瘤又称神经源性肉瘤、恶性神经膜瘤或神经纤维肉瘤。多发生于四肢，如原发于左心室，则称左心室恶性施万瘤，极为罕见。

1、概述

恶性施万瘤又称神经源性肉瘤、恶性神经膜瘤或神经纤维肉瘤。多发生于四肢，如原发于左心室，则称左心室恶性施万瘤，极为罕见。

2、病因

病因不明。

3、临床表现

恶性施万瘤早期可无症状，随肿瘤发展增大导致左心室流出、流入道梗阻而引发心前区疼痛或晕厥等临床表现。在肿瘤未侵犯心肌及传导组织前，心电图无明显特异，X线检查可无异常。

4、检查

1．二维超声心动图

可直接显示心脏内肿瘤部位、大小、形态，同时可动态观察肿物活动情况及与流出、流入道各瓣膜口的关系，是可靠的诊断依据。

2．X线断层扫描及磁共振

可依据不同肿瘤组织的衰减率的不同，对不同性质的肿瘤组织学特性作出诊断。

5、诊断

X线断层扫描及磁共振可对不同性质的肿瘤组织学特性作出诊断。传统的心脏造影术已很少使用。对恶性施万瘤的组织学诊断，还需依赖术后肿瘤的病理检查确诊。

6、治疗

左心室肿瘤手术，一般采用升主动脉根部切口或左心室切口，或两者联合切口，以便观察肿瘤及心腔结构的全貌，防止损害左心室心肌、传导束或二尖瓣。当肿瘤侵犯二尖瓣乳头肌造成严重的二尖瓣关闭不全时，术中应作肿物切除，同时行二尖瓣替换术，如肿瘤组织侵犯范围广泛、肿物完全切除有困难时，也应做肿瘤部分切除，以缓解术后症状。