阴道平滑肌肉瘤

阴道平滑肌肉瘤少见，病灶多位于阴道中上段的阴道壁黏膜下间质或阴道黏膜，呈实性结节样。以局部浸润为主，也偶有远处转移。主要表现为阴道疼痛，阴道堵塞下坠、压迫不适感。部分可伴有阴道不规则出血或性交出血，白带增多，为脓性或血性分泌物，可有恶臭。

1、概述

阴道平滑肌肉瘤少见，病灶多位于阴道中上段的阴道壁黏膜下间质或阴道黏膜，呈实性结节样。以局部浸润为主，也偶有远处转移。主要表现为阴道疼痛，阴道堵塞下坠、压迫不适感。部分可伴有阴道不规则出血或性交出血，白带增多，为脓性或血性分泌物，可有恶臭。

2、病因

其发病原因尚不明了。

3、临床表现

1.症状

早期为黏膜下小的硬结，一般无症状。通常表现为阴道疼痛，阴道堵塞下坠、压迫不适感。部分可伴有阴道不规则出血或性交出血，白带增多，为脓性或血性分泌物，可有恶臭。晚期可出现阴道大出血，并因压迫、浸润膀胱、尿道和直肠产生尿频、尿急、排尿中断、排便不畅或便秘等症状，约半数病例有阴道直肠疼痛。

2.体征

肿瘤常见部位为阴道后壁上段，次为后壁下段，其他各壁也可出现。肿块常呈局部性生长，可有假包膜。阴道检查可触及较硬实结节状肿块或浸润性硬块，表面可伴出血、溃疡，阴道壁变硬、狭窄。晚期可出现淋巴和血道转移及肺、肝等远处器官转移。

4、检查

1.实验室检查

分泌物检查、肿瘤标记物检查、组织病理学检查。

2.其他辅助检查

阴道镜检查。

5、诊断

根据临床表现和病理组织学检查进行诊断。如肿瘤侵犯阴道黏膜或已向阴道内生长，可取组织做病理检查。如阴道黏膜表面尚光滑，可作穿刺活检或切取活检，以确定诊断。Tavas-soli等曾提出阴道平滑肌肉瘤诊断标准为：肿瘤直径≥3厘米，核分裂象≥10/10HPF；如核分裂象5～10/10HPF，细胞中度～重度异型性。

6、鉴别诊断

1.阴道癌多由阴道黏膜始发，主要病灶在阴道黏膜面，可呈糜烂、结节、乳头状、菜花状等形态，组织较脆，同时伴有感染出血。?xml:namespace>

2.前庭大腺恶性肿瘤发生在接近阴道口侧壁的阴道平滑肌肉瘤，与前庭大腺实性恶性肿瘤有时难以区别，可依据病理组织学作鉴别诊断。用特殊的组织学染色区别组织学来源，例如Masson三色染色剂（结缔组织的三色染色剂）确定平滑肌肉瘤，Laidlaw网蛋白染色确定米勒间质细胞肉瘤和淋巴肉瘤。电镜检查寻找某些超微细结构以帮助诊断。

3.与阴道横纹肌肉瘤鉴别主要依靠病理组织学检查。

4.临床常误诊为阴道脓肿、囊肿或纤维瘤。

7、治疗

1.手术治疗

是主要的治疗手段。阴道平滑肌肉瘤必须作局部广泛切除，切口边缘应与肿瘤有一定距离。为了能彻底地切除肿瘤，有时需作后盆、前盆或全盆内脏清除术。

2.化疗

（1）AD多柔比星（阿霉素）静注，第1天；达卡巴嗪静注，第1～5天。

（2）CVAD环磷酰胺静注，第2天；长春新碱静注，第1、8天；多柔比星（阿霉素）静注，第2天；达卡巴嗪静注，第1～5天。每疗程间隔3周。

（3）MeCA司莫司汀（甲环亚硝脲）（Me-OCNU）口服，第1天；多柔比星（阿霉素）静注，第1天。每6周重复1疗程。

（4）CAD环磷酰胺静注，第2天；多柔比星（阿霉素）静滴，第1天；达卡巴嗪，静滴，第1、2天。每3周重复用1疗程。

阴道平滑肌肉瘤的治疗中采用区域动脉灌注化疗，可以提高局部组织的药物浓度和提高疗效，且全身毒性较低，局部控制率可达80%。用阿霉素动脉灌注化疗，50%肿瘤出现坏死，化疗后加用X线放射35Gy，可提高疗效。

阴道后壁平滑肌肉瘤局部发展较晚期时，在行后盆内脏切除后，盆底区域加用体外放射，亦可取得较好近期疗效。

8、预后

阴道平滑肌肉瘤少见。一般来说预后不好，早期病例广泛切除术后也有长期生存的希望。病理组织学检查如见核分裂活跃，每10高倍视野多于50个核分裂象，则复发率高，并且预后差。阴道平滑肌肉瘤根治性治疗后生存时间为10～59个月,平均24.9个月。

9、预防

提高机体的防癌能力，做好防癌的三级预防工作。