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腹肌缺乏综合征

科普小知识 2023-11-12 20:49:39
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腹肌缺乏综合征为腹肌发育不良,又称腹肌发育不全综合征。常合并四肢、泌尿系统、胃肠道和心脏等器官的畸形。本病好发于男性。病因不明,目前有染色体基因异常、胚胎发育异常等学说。

1、概述

腹肌缺乏综合征为腹肌发育不良,又称腹肌发育不全综合征。常合并四肢、泌尿系统、胃肠道和心脏等器官的畸形。本病好发于男性。病因不明,目前有染色体基因异常、胚胎发育异常等学说。

2、病因

本病病因不明,可能与染色体基因异常、胚胎发育异常等有关。

3、临床表现

临床主要表现为腹壁薄如纸,腹内脏器依稀可见,用手触摸更为清楚,患者若不借助臂力则不能由卧位转为坐位。咳嗽时腹压不足,常有呼吸系统感染。肋骨下部皮肤发红。不完全型者腹壁正常,仅表现双侧隐睾和泌尿系统畸形。

泌尿系统畸形可表现为:①尿道完全性梗阻,出生后便肾功能衰竭,行泌尿系统手术引流仍有少尿。②严重的上尿路结构和功能损害,尿毒症进展快,行急症肾或输尿管造口手术引流尿液,手术所见输尿管明显扩张、缺乏蠕动。③泌尿系统梗阻症状轻,儿童期症状不严重,可通过手术矫治。

4、治疗

1.主要是预防呼吸系统感染及泌尿系统感染。

2.外科治疗

(1)重建腹壁,可行腹部整形术,但现多用腹带固定。

(2)行腹部手术同时可行睾丸固定术,个别患者需行睾丸自体移植术。

(3)泌尿系统畸形者手术治疗可改善肾功能。肾不发育或严重尿毒症时可考虑肾移植。

(4)如上尿路改变、而下尿路有明显梗阻性病变,如存在尿道瓣膜或尿道狭窄,可单纯行去除病变的手术。

(5)泌尿系统重建术。

(6)巨大肾盂输尿管扩张时,输尿管和膀胱已完全丧失功能,可采用回肠代输管和腹壁造口术。

5、预防

主要是预防呼吸系统感染、泌尿系统感染及保护肾功能。

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