颅后窝室管膜瘤

室管膜瘤由脑室壁的膜细胞产生，生长缓慢，位置在幕下者明显多于幕上者。后颅窝室管膜瘤主要位于第四脑室，其次为小脑半球及蚓部，脑桥小脑角等处极少见。室管膜瘤占儿童中枢神经系统原发性肿瘤5%～10%。好发于后颅窝，5岁以下儿童多见。瘤体多位于脑室内，少数在脑室旁组织内，呈缓慢、浸润性生长。瘤细胞亦可脱落于蛛网膜下腔产生播散性种植。

1、概述

室管膜瘤由脑室壁的膜细胞产生，生长缓慢，位置在幕下者明显多于幕上者。后颅窝室管膜瘤主要位于第四脑室，其次为小脑半球及蚓部，脑桥小脑角等处极少见。室管膜瘤占儿童中枢神经系统原发性肿瘤5%～10%。好发于后颅窝，5岁以下儿童多见。瘤体多位于脑室内，少数在脑室旁组织内，呈缓慢、浸润性生长。瘤细胞亦可脱落于蛛网膜下腔产生播散性种植。

2、病因

病因不明。

3、临床表现

脑脊液循环梗阻时可出现头痛、呕吐、视盘水肿等颅内压增高的征象，但疾病早期的呕吐症状多与肿瘤刺激四脑室底的延髓呕吐中枢有关。脑干受压症状出现早且重，是本病的特点，可表现为脑桥或延髓内脑神经核受累征（如面瘫、复视、吞咽反呛等）和肌力减弱、腱反射活跃等锥体束征。部分患者可因颈神经根受压出现后颈部疼痛及强迫头位。向后生长，压迫小脑脚或其腹侧时，可出现眼震、步态不稳、共济失调、肌张力降低等小脑损害征，部分患儿因肿瘤椎管内种植转移，可表现为脊髓受损征象。

4、检查

1.颅骨X线平片

以颅内压增高征象多见，有时可见后颅凹钙化斑。

2.CT检查

第四脑室等或稍高密度占位，部分低密度囊变和钙化较多见。肿瘤边界尚清楚易强化，但多不均匀。

3.MRI

多为信号不均匀的长T1长T2病变，呈结节状矢状位有利于区分肿瘤与四脑室底小脑蚓部的位置关系和向椎管内伸延的长度。

5、诊断

病程早期即表现第四脑室底脑神经核刺激症状和锥体束受压征象，随后出现小脑受损及颅高压病症时，应想到室管膜瘤的可能。

6、治疗

手术切除为首选治疗手段。因肿瘤多与脑干和后组脑神经粘连，使手术全切除率降低，术中加强神经电生理监测将有利于更完全切除肿瘤，减少术后并发症和死亡率。对于自四脑室底长出的肿瘤不必勉强全切，可残留一薄层肿瘤组织在四室底，以免损伤面丘和脑干，但手术务必使脑脊液梗阻恢复通畅。室管膜瘤对放疗中度敏感应对残余肿瘤和全脑、椎管实行放疗。室管膜瘤较髓母细胞瘤化疗敏感性差，大剂量化疗也不能产生显著疗效。但也有学者认为化疗能使残余肿瘤增殖受到抑制，在二次手术时易从脑干和脑神经处进行剥离。