急性全自主神经失调症

急性全自主神经失调症又称为急性自主神经危象，一种较少见的疾病。自主神经系统又分交感和副交感神经，对于器官控制有相反的作用，大都无意识的调节与控制代谢、循环、消化、呼吸、生殖、体温等身体系统，自主神经系统控制内脏和血管。急性全自主神经失调症常急性起病。呈自主神经麻痹症状，如瞳孔反应异常、出汗少、无眼泪、阳痿、直立性低血压及尿潴留等，多发病于青年人或儿童。

1、概述

急性全自主神经失调症又称为急性自主神经危象，一种较少见的疾病。自主神经系统又分交感和副交感神经，对于器官控制有相反的作用，大都无意识的调节与控制代谢、循环、消化、呼吸、生殖、体温等身体系统，自主神经系统控制内脏和血管。急性全自主神经失调症常急性起病。呈自主神经麻痹症状，如瞳孔反应异常、出汗少、无眼泪、阳痿、直立性低血压及尿潴留等，多发病于青年人或儿童。

2、病因

本病发生于感染性单核细胞增多症及痢疾之后；部分病例对Epstein-Barr病毒的抗体滴定度增高。有人认为本病为自身免疫性自主神经病，类似嗜神经病毒感染；但目前多认为是一种对自主神经节或节后神经纤维的异常免疫反应。

3、临床表现

1.急性起病，多见于儿童和成年，表现为广泛自主神经完全或不全麻痹症状，如视力模糊、瞳孔对光及调节反应异常，瞳孔不等大，泪液、唾液及汗液分泌减少或消失，以及尿潴留、阳痿、胃肠功能障碍（恶心呕吐，大便秘结、腹胀或腹泻）及体温调节异常等。

2.可因直立性低血压引起晕厥，但此时心率正常。少数患者可伴有周围神经运动及感觉障碍。

4、检查

1.实验室检查

脑脊液常规检查可见蛋白增多。

2.其他辅助检查

（1）X线检查有胃肠肌张力松弛。

（2）毛果芸香碱皮下注射试验出汗反应常减弱。

（3）用2.5%醋甲胆碱（乙酰甲胆碱）滴眼常引起瞳孔缩小，而皮内注射组胺反应正常。

5、诊断

本病诊断主要依据临床表现。

6、鉴别诊断

应与Guillain-Barre综合征、糖尿病或酒精性神经病家族性自主神经失调症等鉴别。乙醇性震颤在慢性乙醇中毒时，震颤是一个显著的早期现象，累及手指、手及嘴唇。幅度小，频率快，约每秒10次。震颤表现不规则，完全放松时震颤消失。特发性震颤亦称自发性震颤、遗传性震颤、家族性震颤、先天性震颤等，是一种原因不明的遗传性疾病，震颤不伴有任何其他神经系统病变的症状和体征，也不跟任何神经系统的损害有联系。震颤通常首先表现于上肢，且常先开始于一侧。身体的任何部位均可发生，眼睑及头部仅次于上肢。

7、并发症

极少数可因麻痹性肠梗阻、营养不良而死亡。

8、治疗

1.急性自主神经危象发作时应进行对症处理如及时导尿、肠外营养、静脉补充维生素等均有促进功能恢复的明显效果。

2.药物治疗，排尿不畅可用卡巴胆碱（碳酰胆碱）；瞳孔扩大、对光反应迟钝可用5.5%醋甲胆碱（乙酰甲胆碱）滴眼；直立性低血压可用泼尼松、单胺氧化酶；无汗或少汗、口干可用毛果芸香碱等。还可合并使用维生素B1、维生素B12等肌内注射或甲钴胺（弥可保）片口服。

9、预后

本病预后良好，一般1～2年缓解，多数病例常在数周或数月后自行恢复或部分恢复，极少数可因麻痹性肠梗阻、营养不良而死亡。

10、预防

自身免疫性疾病尚无有效的预防方法，防止感染、感冒以及寒冷或炎热等诱发因素是防治的重点。