亚急性硬化性全脑炎

1、概述

亚急性硬化性全脑炎（SSPE）又称为Dawson病、亚急性硬化性白质脑炎。是一种以大脑白质和灰质损害为主的全脑炎。本病的发生与缺损型麻疹病毒有关，是由于缺损型麻疹病毒慢性持续感染所致的一种罕见的致命性中枢神经系统退变性疾病。总的特点是隐袭起病，亚急性或慢性进展，最后死亡。患麻疹后数月至数年（通常数年）发生进行性，常为致命性神经系统（大脑）紊乱伴典型的智力损害、阵发性肌痉挛和癫痫。

2、病因

本病为麻疹病毒的慢性感染，而麻疹病毒是否会变为缺损型并持续感染机体又与该机体的免疫调节功能缺陷有关。

3、临床表现

隐袭起病，缓慢发展，无发热。根据病情演变大致可分为4期：第1期为行为与精神障碍期，以健忘、学习成绩下降、情绪不稳、人格改变及行为异常为主要表现。此期约经数周至数月。第2期为运动障碍期，主要表现为严重的进行性智能减退伴广泛的肌阵挛、共济失调、癫痫发作及进行性脉络膜视网膜炎导致的视力障碍。第3期为昏迷、角弓反张期，出现肢体肌强直，腱反射亢进，Babinski征阳性，去皮质或去大脑强直，可有角弓反张，最后渐进昏迷，常伴有自主神经功能障碍可历时数月。第4期为终末期，大脑皮质功能完全丧失眼球浮动，肌张力低下肌阵挛消失，患者最终死于合并感染或循环衰竭。

4、检查

1.实验室检查

细胞和蛋白质正常或轻度升高，大多数病例免疫球蛋白增高，尤其是γ球蛋白增高，寡克隆IgG带阳性，其被认为代表麻疹病毒特异性抗体琼脂糖凝胶电泳能发现血清和脑脊液中抗麻疹IgG抗体滴度增高。PCR技术检测患者脑脊液中麻疹病毒RNA，有诊断意义。

2.脑电图检查

在低平的背景电活动之间隔4～8秒，周期性的出现高波幅慢波和尖慢波，持续0.5～2秒，双侧大致对称，以顶枕部最明显。常与临床的肌阵挛同步出现。

3.CT检查

疾病早期颅脑CT可无阳性发现。随着疾病发展，可显示皮质萎缩，脑室扩大及局灶性或多发性白质低密度病灶。

4.颅脑MRI检查

在疾病早期有时可显示局灶性T2加权像的高信号区，先累及皮质、皮质下白质，随后波及脑室周围白质，并可见进行性广泛性脑萎缩，严重时白质可完全丧失，胼胝体也变薄，基底节病变通常发生在疾病早、中期，以豆状核损害多见。

5、诊断

根据典型的临床病程，特殊的脑电图改变，脑脊液中γ球蛋白升高，以及血清和脑脊液中麻疹病毒抗体升高，可做出临床诊断。进一步确诊需要脑活检发现全脑炎的病理改变，并发现细胞内包涵体或麻疹病毒颗粒，或从脑组织中分离出麻疹病毒。

6、治疗

抗病毒药物已证明无助于治疗，尚无有效的治疗方法，以支持疗法和对症治疗为主。