肠病性肢皮炎综合征

1、概述

肠病性肢皮炎综合征是一种罕见的慢性皮肤病。1936年，首先由Brandt报告，故称Brandt综合征。1942年，Danbolt和Closs二氏又加以详细描述，故又称Danbolt-Closs综合征。本病的主要特点是皮肤糜烂、秃发、指甲营养不良及甲沟炎、胃肠道功能紊乱。本病常发生3周～18个月婴儿。

2、病因

病因尚不明了。可能是由于胰酶分泌不足所致。也有人指出为隐性遗传。近年的研究认为遗传性锌缺乏与本病的发生有一定的关系。

3、临床表现

1.皮肤损害

原发疹为疱，疱液开始透明，以后由于继发感染而变混浊，皮损互相融合，形成大小不同的斑片，周围绕以红晕，对称性分布于皮肤黏膜开孔部及周围，其他常见部位为手足（特别是指甲周围）、皱襞部（颈前、大腿内侧等处）、肘、膝、头顶、眼、鼻等处，以后皮损结痂，患部干燥、潮红、剥脱，呈银屑病样外观，境界清楚。

2.胃肠道症状

约90%患者有胃肠道症状，主要是腹泻，每日3～6次，常为大量灰白色伴有黏液脂肪性粪便。此外，尚有食欲不振、腹胀等。

3.毛发脱落

头发稀疏或全脱，眉毛、睫毛亦可脱落。到成年期，甚至腋毛、阴毛、毳毛均不生长。

4.其他

部分患者尚有生长发育迟缓，智力低下，精神淡漠，鼻炎，口角炎，口腔炎，舌炎，结膜炎，睑缘炎，甲沟炎，指甲萎缩，以及抵抗力降低等，易继发全身或局部感染。

4、检查

组织活检：皮肤活检多无特异性改变。可见皮肤角层下水疱，再棘细胞增厚、水肿，血管周围可见中性多形核和嗜酸细胞浸润。

5、诊断

以上症状易反复发作，时好时坏。经常继发白色念珠菌及葡萄球菌感染。粪便和皮损处常可培养出念珠菌，但应用抗霉菌药物治疗后皮炎不见好转。

6、治疗

治疗上，本病用锌剂及双碘喹啉治疗有效。硫酸锌。双碘喹啉，如病情好转可持续应用数月，待症状减轻后逐渐减量。有肠道功能紊乱时，应重视喂养及适当补液。同时，还应注意皮肤清洁，以防止继发感染，如发生细菌或念珠菌感染，则应使用抗生素及制霉菌素等治疗。