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外阴恶性横纹肌样瘤

科普小知识 2023-11-20 11:56:09
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外阴恶性横纹肌样瘤首先以“预后不良的横纹肌肉瘤样Wilm瘤”于1978年报道,虽然形态上酷似横纹肌母细胞,但电镜和免疫组化未发现横纹肌分化的证据。

1、概述

外阴恶性横纹肌样瘤首先以“预后不良的横纹肌肉瘤样Wilm瘤”于1978年报道,虽然形态上酷似横纹肌母细胞,但电镜和免疫组化未发现横纹肌分化的证据。

2、病因

外阴恶性横纹肌样瘤其组织发生曾有横纹肌、神经外胚层、组织细胞、上皮细胞、黑色素细胞和间叶细胞等不同观点,但均未获得一致的意见,目前仍在进一步探讨中。

3、临床表现

外阴恶性横纹肌样瘤大多表现为无痛性、活动的皮下结节,近期增大,大小2~6cm,可伴触痛。病程数月到1年不等。其中大多数位于大阴唇,阴阜发病者较少。

4、检查

1.肿瘤标志物检查、免疫组织化学检测。

2.组织病理学检查。

5、诊断

外阴恶性横纹肌样瘤的诊断标准是:常规HE光镜提出可能,经电镜和免疫组织化学两者予以肯定,三者缺一不可。

6、治疗

初次手术切除可能会提供最佳的治愈时机,建议首选广泛性局部病灶切除或一侧外阴切除术,对手术切缘阳性的患者可行辅助性放疗来提高局部控制率。对于局部复发患者,再次广泛局部病灶切除和淋巴结切除仍是首选,而辅助性化疗和放疗均收效甚微。

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