蝶骨嵴脑膜瘤眼部病变

1、概述

脑膜瘤是颅内常见的肿瘤，仅次于胶质瘤而占第二位，占全部肿瘤的少部分。脑膜瘤主要发生于蛛网膜的内皮细胞，所以它可以发生于除脑实质以外颅内的任何部位。大脑镰旁、矢状窦旁及大脑凸面发生率高，其次为蝶骨嵴、鞍结节、鞍旁、溴沟、小脑幕及小脑桥脑角等处。其中蝶骨嵴、鞍结节和鞍旁脑膜瘤可侵袭眼眶视神经和脑神经从而引起一系列的眼眶病变。

2、病因

病因不清。

3、临床表现

与眼眶有关的脑膜瘤因发生部位不同，故临床表现各异。发生于蝶骨嵴内侧的脑膜瘤较少见，早期经过眶上裂或沿视神经鞘蔓延至眼眶。由于肿瘤邻近视神经管和眶上裂，早期出现视力减退、眼球运动神经麻痹和眼球突出，造成眶上裂综合征。发生不同部位的蝶骨脑膜瘤患者，有绝大多数出现眼球突出，少部分出现不同程度的视力下降。肿瘤可致眶尖部骨质增生，加之肿瘤向前蔓延，阻塞视网膜*静脉，发生视神经睫状静脉，视网膜血液经脉络膜引流排出。视神经睫状静脉、视力下降、慢性视盘水肿性萎缩是颅-眶脑膜瘤的三联征。

4、检查

1.病理组织学检查

颅内脑膜瘤与眶内脑膜瘤的组织结构相同，瘤细胞呈圆形或卵圆形，细胞边界不清，细胞排列成漩涡状，有纤维组织分隔。组织病理学一般分为三型：

（1）内皮型或砂粒型圆形或椭圆形内皮细胞组成，在漩涡的中心或血管旁见沙砾体，此型常见。

（2）纤维型瘤细胞呈梭形，排列成栅栏状或呈波浪型，占脑膜瘤的少部分。

（3）混合型瘤组织中可见圆形或椭圆形的内皮细胞，也有呈梭形的，酷似纤维细胞的瘤细胞

2.其他辅助检查

（1）X线检查早期由于病变范围较小，X线可能无重要发现。晚期可显示眼眶外壁、蝶骨大、小翼密度增高，边界不清楚。

（2）超声波探查病变侵袭眼眶后超声才可能发现病变。B超显示眼眶外侧扁平低回声占位病变（有软组织肿块），或发现眶外侧脂肪受压变窄；A超显示病变呈不规则低反射。超声波检查对诊断视神经鞘脑膜瘤帮助较大，但继发性蝶骨脑膜瘤未侵袭蝶骨眶面或瘤体扁平时，可无阳性发现。当瘤体增大压迫眶脂肪时，可见回声少且声衰减增多的异常回声区。

（3）CT扫描蝶骨嵴脑膜瘤CT扫描常有重要发现：①眼眶外壁或蝶骨嵴骨增生肥厚，弥漫隆起或不规则增生，边界不清楚，偶可见局部骨破坏；②眼眶侧或颅内有软组织块影，肿物常呈扁平形或不规则形，晚期肿瘤可能体积较大；③其他征象包括：脑膜瘤尾征。

（4）MRI蝶骨嵴脑膜瘤在T1WI和T2WI上呈低信号或中信号增强明显。和CT相比，MRI对于体积较小的肿瘤显示较好，颅内恶性脑膜瘤可侵袭眶内、颅内，呈多发肿瘤。

（5）脑血管造影可以了解肿瘤着色及其供血情况。

5、诊断

典型临床症状可提供诊断线索，X线检查可发现蝶骨嵴和蝶骨大、小翼增生，有时还可发现眶上裂扩大或虫蚀样骨破坏，病变部位出现沙砾样钙化。

6、治疗

手术治疗。颅眶沟通性脑膜瘤一般都是比较严重的病例，眼科医生可以协助神经外科医生进行颅内眶内脑膜瘤切除术，如能完全切除可以根治此肿瘤。但因瘤组织与周围结构有粘连，或骨质有广泛破坏，一般只能作部分切除，有的患者术后可复发。为防止复发，提高长期生存率，术后可进行放射治疗。