副肿瘤性小脑变性

科普小知识2021-08-20 13:33:08

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1、概述

副肿瘤性小脑变性曾被认为较罕见，文献追踪报告显示，约半数非家族性迟发性小脑皮质萎缩患者迟早会发生肿瘤，病理组织学特征是Purkinje细胞大量消失，脑实质炎性细胞浸润不明显。

病因目前并不十分清楚。目前倾向于副肿瘤病变的病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应。

1.病情呈亚急性进展，进行性加重。患者在数周或数月内卧床不起，1/2～2/3的病例的神经系统征象出现于发现癌肿前。主要表现为小脑综合征，如步态及肢体共济失调、构音障碍及眼震等，有时可有复视、眩晕神经性听力丧失及眼球运动障碍等，少数病例出现情感及精神障碍。

小脑受损的症状可以出现在肿瘤症状之前或之后，并且在数月内呈进行性进展，虽然在通常的情况下，小脑受损的症状呈进行性加重的趋势，但是病程也可呈稳定状态，有报道称在对原发肿瘤进行治疗的情况下，小脑受损的症状呈现缓解。

步态及肢体的共济失调是小脑受损的特征性表现，构音障碍在许多病例中存在。肢体的共济失调可以是不对称性的，眼球震颤较为少见。

副肿瘤损害如累及其他部位的神经系统还会产生语言困难、痴呆、记忆力障碍、锥体束症或其他神经病变。

2.发病初期脑脊液呈炎性改变，淋巴细胞及IgG增高，也可完全正常发现抗-Yo抗体须深入查寻妇科肿瘤，包括乳房造影、盆腔CT检查、卵巢CA-125抗原定量，择期麻醉下盆腔检查、刮宫及反复乳房造影等，检查阴性可酌情剖腹探查。

抗浦肯野细胞抗体，如抗-Yo抗体（卵巢和乳腺肿瘤）或抗-Tr抗体（霍奇金病）；抗核抗体，如抗-Hu（小细胞肺癌）和抗-Ri（乳腺癌）抗体，有时在血液中可以被检测到。CSF中可有中等程度的淋巴细胞增多以及蛋白的升高。

通常情况下，对副肿瘤性小脑变性的诊断，在仅有神经系统受损的表现而无原发肿瘤的临床表现情况下，确诊非常困难。构音障碍和语言困难的反复出现有助于明确酒精中毒或甲状腺功能低下所致的小脑损害。单纯的上肢共济失调提示不可能为酒精损害，Wernicke脑病提示患者可能是由于癌肿导致的营养不良所致。

1.实验室检查

（1）血清和CSF免疫学特异性抗体检查。

（2）血尿便常规检查。

2.其他辅助检查

（1）神经系统CT、MRI检查早期CT及MRI检查正常，晚期MRI可见小脑白质T2WI高信号广泛的小脑和脑干萎缩。

（2）神经肌肉电生理学检查。

副肿瘤性小脑变性的诊断，在仅有神经系统受损的表现，而无原发肿瘤的临床症状、体征时非常困难。主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查，未发现原发性肿瘤前易误诊。

目前尚无特效疗法可试用血浆置换、维生素类药物、皮质类固醇及免疫抑制剂等，疗效未证实有些患者治疗原发肿瘤后症状明显缓解该综合征早期诊治可使部分患者的症状缓解及早发现潜在的肿瘤早期治疗，可以提高患者的生命质量和延长寿命。

与导致本综合征的全身肿瘤预后相关，也与神经系统损害部位及范围相关预后各不相同。