认识肺动脉高压 让疾病有药有治

肺动脉高压被称为心血管系统的“癌症”。由于缺氧，病人的手指和嘴唇呈蓝紫色。他们不能大声唱歌、奔跑或兴奋。

目前，市场上很少有治疗肺动脉高压的药物。6月30日，一种新的治疗肺动脉高压的药物——利奥斯瓜片正式上市，打破了治疗药物匮乏的僵局，允许相关患者“有药可治”。

肺动脉高压是一种罕见的疾病吗？

北京阜外医院血栓形成中心主任景志成教授告诉记者，肺动脉高压很少见，也不罕见。

肺动脉高压是一种可以在内科、外科、妇科、儿科、风湿病、呼吸系统、心脏、血液和老年医学中遇到的疾病。然而，对于每个部门来说，肺动脉高压并不是这个部门最重要的疾病。例如，心脏病专家可能专注于冠心病和高血压，而呼吸内科医生可能专注于哮喘和肺癌。但是每个科里都会遇到肺动脉高压，这是一个巨大的问题。

荆志成表示，中国每1000名新生儿中约有10名冠心病患者，未经治疗的冠心病患者长大后很可能成为肺动脉高压患者。风湿病也是导致肺动脉高压的一个重要因素。北京协和医院风湿免疫科副主任李梦韬教授告诉记者，根据国际数据，肺动脉高压主要是后期引起的，中国狼疮患病率居世界第二位。中国约有120万狼疮患者，目前中国约有3万至5万狼疮性肺动脉高压患者。许多风湿性疾病，如肝管综合征和类风湿性关节炎可导致肺动脉高压。

肺动脉高压的发病年龄

过去，临床研究认为患者的平均年龄为36岁，肺动脉高压的发病年龄约为20-40岁。随着诊断和治疗方法的改进，病人比以前更老了。

荆志成说，“最新研究表明，任何年龄组的病人都有可能生病。”西方国家肺动脉的临床诊断水平提高后，患者的平均年龄约为50岁。目前，我国部分基层医院肺动脉高压诊断困难。一些老年肺动脉高压患者可能被误诊或漏诊。

李梦韬教授认为，与系统性红斑狼疮相关的肺动脉高压更为常见。根据全国流行病学调查，狼疮的平均发病年龄为30.2岁。女性进入更年期后，由于雌激素对免疫系统的影响，激活功能降低，因此患者的发病率降低。随着治疗方法的改进，狼疮患者年龄越来越大，生存率也在提高，患者的生存时间也在延长。因此，肺动脉高压患者比以前更老。

市场上的药物更少，治疗费用更高

治疗肺动脉高压的药物很少。2006年，第一种治疗肺动脉高压的特效药进入中国，开启了中国肺动脉高压的新时代。诊断是标准化的，并且有药物可用。我们国家的医生对这种疾病有越来越多的了解。

广东省人民医院心血管研究所副所长华钥教授告诉记者，目前市场上有8种治疗肺动脉高压的药物，包括波生坦、安立斯坦、马西替坦、伊洛前列素和柳西瓜。

目前，这些治疗肺动脉高压的药物相对昂贵。病人的经济负担很重，到目前为止，没有一种药物能被健康保险所覆盖。华钥呼吁将治疗肺动脉高压的药物作为救命药物，并呼吁将药物纳入医疗保险，以减轻肺动脉高压患者的负担。

据记者了解，今年6月8日，由国家卫生和卫生委员会等五部委联合制定的“第一批罕见疾病名录”正式发布。共纳入121种疾病，包括“特发性肺动脉高压(ⅰ型肺动脉高压)”。然而，肺动脉高压有多种类型，专家呼吁尽快将动脉性肺动脉高压和慢性血栓栓塞性肺动脉高压等疾病纳入国家健康保险目录。