全球“终极脸盲”患者有1亿人

在“脸盲”患者的眼中，每张脸都是一样的——它有鼻子、眼睛和嘴巴，但看不到细微的面部特征。

你知道吗，有些人一辈子都记不住一张脸:在“脸盲”患者的眼中，每张脸都是一样的——它有鼻子、眼睛和嘴巴，但看不到细微的面部特征。因此，他们经常无法分辨朋友和亲戚的样子，甚至无法在镜子里认出自己。更令人惊讶的是，这种奇怪的“面部失明”并不罕见。世界上2%~3%的人正遭受这种疾病的折磨。

比尔·乔瑟在市中心的人行道上从他母亲身边擦身而过，什么也没说。他的母亲说，他永远不会原谅施瓦策尔的冷漠，而他在网上写道，这都是因为脸盲——他对他的母亲没有不满，但没有认出抚养他的人。

许多人记不起一个人的名字，但施瓦策尔记不起一个人的外貌——这种疾病叫做失认症，它能看见别人的脸但记不起具体的外貌。对他们来说，每张脸都是相似的——它有鼻子、嘴巴和眼睛，就像许多铺路石一样。人们的面部特征就像石头上的棱角，不会引起他们的注意。

直到最近，人们认为这种特殊的面部失明极其罕见，世界上仅记录了大约100例，其中大多数是由外伤、中风或脑部疾病引起的。然而，在过去十年左右的时间里，我的妻子玛蒂娜·格鲁埃特和我的同事发现了大量先天性前斜视患者。

美国哈佛大学的认知神经科学家肯·中山、英国伦敦大学学院的布拉德·杜查因以及我们的调查都显示，世界上有2% ~ 3%的人患有这种感知缺陷。如果是这样，仅在美国就有600万病人。他们中的许多人并不觉得他们的感知有什么问题，因为他们一直都是这样的——这可能解释了为什么疾病没有被发现。我们最近的研究表明，前失认症仍然是遗传的，这可能是由基因突变引起的。

考虑到外表在人类交流中的重要性，不认识外表会导致人们在社交和职业经历中遭遇挫折、尴尬和困惑。如果一个人不认识亲戚、朋友、客户、老板或同事，那就更糟了。一些病人试图避免在公共场合遇见熟人，因为他们害怕尴尬。大多数病人用各种方法来掩盖他们的缺陷。虽然他们能从别人的脸上看到情感表达和其他信息，但他们经常忽略这些东西，因为这些特征对他们来说太无关紧要了。

我们在奥地利维也纳大学的研究发现，患有前视障的儿童尤其依赖他们的父母。不知名的孩子需要几个月的时间来了解他们的新同学，这使得他们很难转到另一所学校。其他人的外貌变化，比如留胡子或戴眼镜，会让这些孩子难以辨认，因为这些变化打破了他们对外表脆弱的记忆。一旦被诊断出，患有失认症的儿童可以接受实际指导，帮助弥补缺陷，减少他们的抑郁、焦虑和孤独。

面盲的脑科学

大脑的许多部分都参与了面部图像的信息处理，但是成像研究表明，一个叫做梭状回形面部区域(FFA)的部分尤其重要，它是大脑颞叶的一部分，颞叶是耳朵上方的一个大大脑皮层。大脑后部的枕面部区域也起着重要的作用，它负责区分所看到的物体是否是人脸。颞上沟也位于颞叶，可以对观察者的表情和视角的变化做出反应。

洛杉矶加利福尼亚大学的研究人员发现，参与人脸识别的大脑部分有些分散。他们观察了面部失认症患者的脑损伤部位，这些患者由于脑损伤或脑部疾病而无法记住他人的外貌。大多数患者在紫色和深蓝色区域受损，其次是浅蓝色、绿色和黄色区域。患者受损最严重的部位在面部识别中起着最重要的作用。当在成像实验中处理面部图像时，这些部分中的一些与受试者的最活跃部分相一致。这些活动部位包括梭状回面部区域(黑色)、枕叶面部区域(红色)和上颞叶沟区域(紫色)。

20世纪40年代，德国斯图加特附近温顿达疗养院的神经学家约阿希姆·博达默尔(Joachim Bodamer)检查了两名二战期间头部严重受伤的患者，并提出短路可以选择性地储存在大脑的面部识别系统中。博达默尔注意到，虽然病人能看到脸，但他不能认出是谁，最后得出结论，看到和认出脸代表两种不同的大脑功能。在1947年的一篇论文中，博达默创造了“失认症”一词，它由希腊语“失认症”(face)和“失认症”(agnosia)(意为未被承认或未知)组成。

在接下来的几年里，医生在中风患者和其他患有神经系统疾病的患者中观察到了这种现象，尤其是那些在枕叶和颞叶之间有组织损伤的患者。然而，直到1976年，先天性失认症才出现在医学文献中:一个女孩直到一两个月后熟悉了同学的声音和衣服才认出他们。在接下来的25年里，只有大约12个病例被报道。

2%~3%的机会

我也患有失认症，经常在公共场合不认识熟人。我不通过人的面部特征来识别人，而是通过其他特征:他们的特殊表情、步态和声音。我知道我认不出其他人的脸，但我从未想过这是一种疾病。直到2001年，玛蒂娜偶然在电视上看到一个关于面部失认症的节目。我突然意识到那些症状和我的非常一致。

后来，我问德国明斯特遗传研究所的一名医生，如果我不能认出别人的脸是否是先天性的。他的回答是否定的。玛蒂娜对这个答案不满意。她在谷歌上搜索德语中的“面部失明”，很快发现有报道称两名德国妇女患有这种疾病。从那以后，她在相关论坛上贴出问题，找到了更多的病人，并开始了一项研究，这项研究后来成为她医学博士论文的研究主题。

90名患有这种疾病的人同意接受采访，玛蒂娜在31名患者中发现了明确的证据，证明他们患有精神分裂症。这让我们无法相信，因为报道的病例太少了。然而，威尔士卡迪夫大学的专家进行的面部识别测试和复查证实了我们的诊断。病人集中在6个家庭，包括我自己的家庭，这进一步表明这是一种遗传病。玛蒂娜在2004年发表了研究结果。

我们确信会有伟大的发现。我和玛蒂娜以及遗传学研究所的同事一起调查了这种疾病在普通人群中的流行情况。我们向当地三所高中的学生和德国明斯特大学的医学院学生发送了调查问卷。结果显示10%的人可能生病。我们跟踪他们。

我们采访了这些学生，以确定他们是否对识别他人没有信心。或者在问候“陌生人”时有现成的借口(这表明他们经常遇到这种情况)，或者尽量避免在公共场合遇见其他人。因为认不出熟人是非常尴尬的，所以面部失明的人会尽量避免有人来，比如穿过马路或者假装在打电话。

我们采访的大多数人并不罕见。他们大多数人只是害羞。然而，在接受调查的689名学生中，有17人(2.5%)符合我们诊断前失认症的标准。在获得同意后，我们采访了14名学生的亲属，发现其中一些人有面部失认症。

2006年，我们在《美国医学遗传学杂志》上发表了研究结果。我们发现，如果父母中的一方患有感知障碍，孩子有50%的机会患病。一个显性基因的突变产生了一种遗传模式，在这种模式中，只要基因是遗传的，孩子就会遭受这种感知障碍，不管它是来自他们的父亲还是母亲。

那时，我们不是唯一研究这种疾病的团体。2006年，哈佛大学发布了中山健和杜查因的报告。他们在互联网上使用了一系列人脸识别测试来调查1600个人的人脸识别。大约2%的受访者患有严重的面部识别障碍，这与我们的结果一致。

牙齿和鞋子

目前，还没有治疗面部失认症的方法。然而，生病的孩子可以通过其他方法学会识别人。包括记住别人的衣服和发型，以及他们的步态和说话方式。14岁时，有面部识别困难的孩子会想出这样一个解决方案。一位牙医说，当别人微笑时，她通过他们的牙齿认出了他们。另一个病人注意男人穿的鞋子，因为男人只交换了几双鞋子。

当然，这些方法不如一个健全的人脸识别系统有效，所以这个障碍一直困扰着病人，经常让他们尴尬。一个年轻人害羞地回忆道，“我在派对上和一位女士进行了一次非常投机的谈话，但是后来我去拿了些饮料，当我回来的时候，我忘记了她长什么样。那天晚上我再也没有找到她，她一定认为我是个白痴！”

让更多的人知道这种疾病将有助于缓解这种尴尬，同时也有重要的实际效果，比如避免患有失认症的证人出庭作证。

研究人员仍在努力寻找导致面部失认症的基因。发现这种遗传缺陷不仅可以提高对人脸识别的生物学理解，还可以帮助医生在儿童很小的时候就诊断疾病。生病的孩子越早被发现，他们就越能得到在这个世界上幸福生活所需要的帮助。

最初的标题:我不记得我生命中的一张脸。全世界有1亿人患有最终的面部失明。