“冰桶挑战”呼唤关爱“渐冻人”

实习生张，我们的记者张林

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最近，“冰桶挑战”的ALS融资浪潮席卷全球。提倡者要求参与者将冰水泼到全身，并在网上发布浇水过程的视频，以引起人们对疾病和群体的关注。

体温过低是一种运动神经元疾病。对许多人甚至一些医务工作者来说，这是一个相对陌生的术语。然而，它是世界卫生组织列出的与癌症和艾滋病相关的五种致命疾病之一。

问题:

为什么这种疾病很难治愈？往身上倒冰水的方法对病人有什么影响？科学家目前正在为此做出哪些努力？

回答:

“没有治愈的方法。”最近，中国科学院神经科学研究所研究员熊在接受《中国科学日报》采访时表示，目前全球医学领域在这一领域的研究进展不大。一旦患了这种病，药物只能缓解症状而不能治愈。

据了解，该疾病的发病机制可能是由遗传变异和环境的累积效应引起的。不幸的是，仍然没有有效的检测方法。同时，由于成本高和医学研究不足，即使通过目前流行的基因检测和筛选方法也难以检测无症状的人。

中国科学院广州生物医学与健康研究所副研究员杨华强对《中国科学》表示，人类运动神经元疾病由来已久，但直到最近几十年，逐渐冻结的人类疾病才进入人们的视野。这种疾病的发病年龄超过40岁，属于早期类型的运动神经元疾病。

"病因不明是问题的核心。"北京大学神经医学研究所研究员易茗在接受《中国科学新闻》采访时表示，目前唯一可以得出的结论是，脊髓前角运动神经元的坏死将导致肌萎缩侧索硬化症，“但没有人能解释为什么这种神经元会坏死。”

目前，中国约有20万无症状患者。在严重无症状的病人中，他们的身体肌肉几乎完全萎缩，只留下他们的眼睛能正常活动，完全不能说话。然而，由于头脑清醒，患有这种疾病的病人被称为“清醒的素食者”。他们需要依靠机器来维持24小时的呼吸。一旦涉及到呼吸肌，它们将很容易死于呼吸衰竭。

熊说，对于逐渐冻僵的人来说，“最大的痛苦不是我们常说的‘痛苦’，而是知道自己的生命有限却无能为力的绝望。这种感觉超出了那些仍然能够锻炼和控制自己生活的人的能力范围。”

用冷水浇头的方法只能刺激肌肉一会儿，不可能体验到无症状者的疼痛易茗说，这种活动不可避免地有表演的成分，但初衷仍然是好的，应该予以鼓励，“但对无症状的人的护理应该是连续的，而不是虎头蛇尾的。”

易茗还告诉记者，现在采取的各种治疗措施和方法实际上更像是一种临终关怀，听起来很残酷，但也很无奈。

不过，熊表示，虽然全球对肌萎缩侧索硬化症的医学研究仍然非常有限，但各国都加大了对科研的投入。尽管无法准确预测何时会被征服，但我相信这种疾病将来会被治愈。

今年2月底，中国科学院广州生物医学与健康研究所的科学家和澳大利亚科学家共同解决了一些关键问题，并成功开发出了一种患有肌萎缩侧索硬化症的模型猪。研究结果发表在国际权威杂志《细胞研究》的网上。对此，杨华强表示，中国科学院目前主要从干细胞移植的角度进行研究，也进行了一些药物试验。然而，他也表示，在这一领域的基础研究还有很长的路要走。

尽管各界人士对ALS冰桶挑战赛有不同的看法，但可以肯定的是，从今年7月19日至8月17日，该活动已经筹集了1330万美元的捐款。去年同期，相关筹资仅收到170万美元。

《中国科学杂志》(第四版综合，2014年8月26日)