胶质瘤（低级别）与癫痫

胶质瘤容易引起癫痫发作，尤其是低度恶性胶质瘤，而癫痫往往是第一症状。根据术中脑电图完全切除肿瘤并切除瘤体周围组织，可以很好地控制癫痫，甚至达到终生不发作。

引起癫痫发作的常见低度恶性胶质瘤包括神经节神经瘤和神经节神经瘤。

神经节细胞胶质瘤是库维尔于1930年提出的，占儿童脑肿瘤的0.4%~1.3%，中枢神经系统肿瘤的10%。由于肿瘤对皮质的慢性刺激和压迫，在肿瘤周围产生癫痫灶，患者的癫痫发作可能是唯一的临床表现。它是肿瘤性病变中癫痫的最常见原因。

神经节细胞胶质瘤的组织发生尚不清楚。起源于胚胎残余神经节细胞的前体细胞也可能与局部发育不良或错构瘤病变有关。最近的研究发现神经节细胞胶质瘤患者经常有9号和7号染色体异常。主要见于儿童和青少年，属于纯神经元肿瘤。它的主要成分是神经节细胞。它是由少量梭形细胞(梭形神经胶质细胞)和血管组成的间质。它没有神经胶质细胞成分和恶性倾向。它的组织结构与正常脑相似，缺乏新的生物学特征，且大多伴有脑发育不良。

临床表现

肿瘤多见于颞叶，其次是第三脑室丘脑底和丘脑。癫痫是70%以上患者的主要临床症状，还可能出现头痛和精神障碍等症状。这种疾病的发展相对缓慢。从最初的症状到确诊，通常需要4到5年的时间。

影像表现

CT平扫显示肿瘤密度高或无异常改变。磁共振成像显示T1WI信号强度低，质子密度加权像或T2WI信号强度等于或略高。增强扫描显示肿瘤无强化或轻度强化，肿瘤大多为实体瘤。磁共振波谱(MRS)显示NAA略有下降，周明显增加。

阵发性电活动起源于病变的同一侧或位于病变及其周围。术中皮层脑电图在病灶或其周围可见癫痫样放电。

病理

根据世界卫生组织各版本的分类，神经节细胞胶质瘤分为神经上皮肿瘤和混合神经胶质肿瘤(世界卫生组织分类为ⅰ~ⅱ级)。肿瘤生长缓慢，是良性的。

病例图片，在光学显微镜下，由成熟的神经节细胞和突起组成。神经节细胞不规则分布，单核、双核或多核，胞质中有核仁、尼氏小体，肿瘤组织中有髓和无髓神经纤维混杂。在某些情况下，肿瘤组织中有一定数量的胶质细胞，称为神经节细胞胶质瘤。如果有异常的神经胶质细胞，称为间变性神经节细胞瘤。在免疫组化肿瘤组织中，胶质细胞GFAP阳性，神经节细胞核因子、神经元特异性烯醇化酶、突触素和降钙素基因相关肽阳性。电镜观察肿瘤细胞有颗粒、突触前小泡和突触结构。

处理

文献报道，手术切除神经节细胞胶质瘤能很好地控制患者的癫痫症状，63%-100%的患者术后无癫痫发作。因此，对于伴有癫痫的低度胶质瘤患者，一旦确定肿瘤为癫痫因素，应尽快进行手术，以减轻肿瘤对周围正常脑组织的压迫，消除癫痫病灶，消除长期癫痫发作对患者的不良影响。

作者的实践经验

在过去的10年里，在术中磁共振和术中电生理监测下，我的功能组完成了近80例低度恶性胶质瘤，年龄从7个月到60岁不等。大多数位于额叶和颞叶的非功能区。术后无癫痫发作率很高，从90%到100%不等。只有不到10%的患者可能由于位于功能区的病变而遭受功能损伤。手术切除不完全，术后癫痫明显缓解，但尚未根治。