28岁变70岁:可怕的获得性皮肤松弛症
一岁的胡娟
她只有28岁,但看起来有60或70岁。11年前,在她生下孩子后,她“变老了一岁”。与正常衰老不同,胡娟除了面部和颈部皮肤外,身体其他部位没有任何衰老。
这是最近媒体报道的一个案例。这位28岁的女性患者自从结婚生孩子以来,一直患有一种罕见的疾病。她原本年轻美丽的脸变成了一个下垂的老妇人。
皮损组织病理学检查显示胡娟面部皮肤鳞状上皮萎缩伴角化过度,真皮疏松水肿伴局部淋巴细胞浸润,弹性纤维染色显示真皮弹性纤维明显变薄、减少和部分断裂。
根据检查结果,医生诊断胡娟为获得性皮肤松弛。据报道,皮肤松弛是发生在弹性组织中的一种极其罕见的系统性疾病。根据国内外文献,世界上很少有人患有类似的疾病,中国也只有一例类似的女性病例。
“抢脸黑仔”比时间更残酷——什么是皮肤放松?
根据研究文献,皮肤松弛主要有三种类型:
1.常染色体显性遗传;
2.常染色体隐性遗传;
3.获得。(即这里描述的情况)
不同的是,遗传性皮肤松弛发生在出生时或婴儿期,而获得性皮肤松弛可始于任何年龄。
根据有限的案例研究,皮肤松弛的基本原因仍不清楚,这可能与弹性组织合成异常、弹性纤维减少、铜代谢异常、体液免疫和其他生化缺陷引起的因素有关。皮肤早衰,仅限于面部,没有炎症变化的先兆,更是罕见。
获得性皮肤松弛患者的面部皮肤表现
获得性皮肤松弛患者额叶病变的组织病理学图像
带走了外表,带来了各种并发症
皮肤松弛通常始于松弛的褶皱。当涉及面部时,下颌、唇和眼睑也可能受到影响。外观陈旧,皮肤松弛下垂。内脏受累表现为肺气肿、胃肠道和泌尿道憩室、腹股沟疝、直肠、胃、尿道和阴道脱垂、主动脉扩张、外周动脉排列紊乱和扭曲,严重病例可能包括肺炎、呼吸衰竭或肺心病。获得性皮肤松弛的患者也可并发湿疹、荨麻疹和多形性红斑,或多发性骨髓瘤、肾病综合征、皮肤淀粉样变性、急性发热性嗜中性皮肤病(甜味综合征)和药物反应(青霉胺)等。也有文献报道皮肤松弛并发免疫缺陷和脑积水综合征。
整形手术也不是治愈的方法
目前,还没有针对这种疾病的具体治疗方法。手术治疗是唯一的治疗选择,但疗效不确定且短暂。即使采用整形手术去除松弛的皮肤,也不能阻止松弛皮肤和下垂皮肤的进一步发展。
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参考:
获得性皮肤松弛,邓军,叶青莹,杨锡川,第三军医大学西南医院皮肤科,《临床皮肤病学杂志》,第35卷,第12期,2006。
获得性局部面部皮肤松弛症:病例报告和文献综述,佩拉芬医学杂志,Franca l . F . s . AnRiversos c . j .,Bejarano Gavilét al .,张,世界核心医学杂志摘要(皮肤病学分册)2005 05。
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