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非特异性系统性坏死性小血管炎

科普小知识2022-09-24 08:24:29
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科普精粹

  • 血管炎是一种什么病?
  • 丙基硫氧嘧啶治疗中会发生血管炎吗?

1、概述

非特异性系统性坏死性小血管炎,既往亦称显微镜下多发性微小动脉炎,现国际通用的病名为显微镜下多发性血管炎,它是一种较常见的坏死性血管炎,在血管炎性疾病中其发病率仅次于Wegener肉芽肿,有作者认为它是古典微动脉结节病的一个分支。

2、病因

目前为止病因尚不明确。

3、临床表现

本病的肺部病变发生率为20%~30%,临床有典型的三联症:咯血、贫血和胸部X线片示肺泡出血征象。咯血、贫血是常见症状,甚至可发生致命性的大咯血,同时由于肺部气体交换障碍,病人可发生严重的低氧血症,约12%病人因呼吸衰竭死亡。本病肾脏损害率高且症状严重,肾脏受损的表现要多于肺部表现,约70%有肾功能损害,常合并肾功能衰竭而造成病人死亡,因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。胸片表现为肺充血征,双侧肺野呈模糊阴影,属肺泡炎性和充血性病变,间质有浸润性改变,病变为双侧对称性变化。

4、检查

1.实验室检查

有血沉升高。C-反应蛋白升高。血红蛋白降低。

2.支气管肺泡灌洗

灌洗液为血性液。巨噬细胞内有吞噬的含铁血黄素。

3.抗中性粒细胞抗体

近年来ANCA研究发展对提高本病的诊断率有了极大的帮助,对本病有意义的ANCA抗体为核周ANCA(P-ANCA),其抗原为髓过氧化酶(MPO),其抗原抗体复合物为MPO-AN-CA,运用ELISA法和免疫荧光法结合可使MPA的诊断阳性率达到70%,尤其是高滴度的MPO-ANCA对确诊MPA有非常高的价值。

4.胸部X线片

X线片示肺泡出血征象,双侧肺野呈模糊阴影,属肺泡炎性和充血性病变,间质有浸润性改变,病变为双侧对称性变化。

5.肺活检

活检组织的主要病变为肺毛细血管炎,弥漫性肺泡出血,肺泡间隔及间质有中性粒细胞浸润,可见红细胞及核尘,部分小血管有血栓形成及纤维素样坏死。

5、诊断

近年来ANCA研究发展对提高本病的诊断率有了极大的帮助,对本病有意义的ANCA抗体为核周ANCA(P-ANCA),其抗原为髓过氧化酶(MPO),其抗原抗体复合物为MPO-AN-CA,运用ELISA法和免疫荧光法结合可使MPA的诊断阳性率达到70%,尤其是高滴度的MPO-ANCA对确诊MPA有非常高的价值。而且通过监测MPO-ANCA的滴度变化还可判断疾病的轻重、观察疗效和指导治疗,是目前本病诊断最新和最有前景的诊断技术。本病的确诊仍需肺活检,活检组织的主要病变为肺毛细血管炎,弥漫性肺泡出血,肺泡间隔及间质有中性粒细胞浸润,可见红细胞及核尘,部分小血管有血栓形成及纤维素样坏死。

6、治疗

1.常规治疗

MPA的常规治疗为应用免疫抑制剂环磷酰胺泼尼松,激素对肺出血的疗效尤为显著,治疗24~48h出血减轻,10~14天可缓解。

2.高剂量免疫球蛋白静注(IVIG)治疗

IVIG疗法是近年来治疗血管炎性疾病的新方法。

3.其他治疗

目前尚处于试验阶段的治疗方法有:应用抗胸腺细胞球蛋白和抗T淋巴细胞单克隆抗体治疗,具体剂量及用法尚处于探讨阶段而无确论,对于病毒(如乙肝病毒)引起的血管炎可试用干扰素治疗。目前常用的有Alphy及Garma型。

7、预后

病人可发生严重的低氧血症,约12%病人因呼吸衰竭死亡。本病肾脏损害率高且症状严重,肾脏受损的表现要多于肺部表现,约70%有肾功能损害,常合并肾功能衰竭而造成病人死亡,因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。

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