科普精粹

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1、概述

原发性心脏肿瘤中有70%为良性肿瘤，且大多数病例可手术治愈。良性心脏肿瘤中，近一半以上为黏液瘤，是最常见的原发性肿瘤。黏液瘤75%发生于左心房，其次为右心房，然后依次为右心室和左心室。其他良性心脏肿瘤尚有脂肪瘤、血管瘤、纤维瘤、错构瘤和畸胎瘤等。心室黏液瘤和多发性心腔黏液瘤则甚为少见。

2、病因

原发性心脏肿瘤病因不明，但其中有70%为良性肿瘤，良性心脏肿瘤中，近一半以上为心脏黏液瘤，心脏黏液瘤可以单发，亦有散发可有多个瘤体。黏液瘤患者中有5%呈现明显家族性倾向，术后复发率甚高。有家族史患者中双心房黏液瘤发生率亦较高。

3、临床表现

主要表现为劳累后心悸、气急、胸闷，类似二尖瓣狭窄的症状。本病病程进展较快，最终发生心力衰竭。头昏或一过性昏厥均由于瘤体阻塞二尖瓣瓣口而引起一过性脑血供不足，患者休息或改变体位，可使上述症状有所缓解。瘤体急性阻塞二尖瓣瓣口，可引起左心房及肺静脉压力骤然升高而产生急性左心衰竭、肺水肿及咯血等症状。长期左房腔内压力升高，伴随着肺动脉压力增高及右心衰竭，患者表现为颈静脉充盈、怒张、下肢浮肿、肝脾肿大，甚至有腹水征。瘤栓脱落入体循环可引起脑、肾、肠系膜及下肢血管栓塞，另外有半数患者可出现低热、轻度贫血、消瘦、胃纳差等症状，这些症状可能与瘤体内出血、变性和组织坏死或机体对黏液瘤的变态反应有关。

4、检查

1.心脏听诊

大部分患者无二尖瓣面容，血压正常，右心衰竭患者可以见到颈静脉充盈怒张和下肢浮肿，严重者可触及肝脾肿大或有腹水征。心脏听诊：心律规则，心尖区可听到舒张期或收缩期（或双期）杂音，部分患者心脏杂音性质和强度可随体位改变而改变，这一特征常被大多数学者所强调作为诊断黏液瘤的依据。心尖区舒张期杂音较短促，杂音部位较局限，杂音传导范围不广，第1心音亢进。在个别病例中偶可听到肿瘤扑落音。当存在肺动脉高压时，肺动脉瓣区可听到喷射音，第2心音亢进或分裂，右房黏液瘤在三尖瓣区可听到舒张期杂音。

2.心音图

部分患者其杂音强度可随不同体位而改变。　　

3.心电图

心电图无特征性表现，可为正常心电图或出现左房右室肥大和心肌损害的表现，心房颤动少见。　　

4.心脏X线表现

酷似二尖瓣病变的表现，两肺野淤血，心界呈轻度到中度增大，主要表现为左心房和右心室扩大，食管钡餐检查可见到食管轻度到中度的压迹。　　

5.超声心动图

超声心动图系非创伤性检查，对心脏黏液瘤有特殊性诊断价值，其主要表现为①左心房腔增大。②在心腔内出现密集云雾状光团异常回声。③该异常回声随房室瓣开闭而改变，在舒张期瘤体异常回声可突入房室瓣口或瘤体部分突入左室或右室，在收缩期瘤体重新回纳入心房腔内。

6.心血管造影

心腔内造影对心腔黏液瘤的部位、形态、大小和活动范围可提供参考资料，但由于造影剂在心腔内的稀释和各心腔阴影重叠，可能使显影欠佳。另外与左心房腔血栓的鉴别尚存在一定困难，加之检查设备复杂，耗费较大，故心腔黏液瘤诊断已被超声心动图检查所替代。

5、诊断

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

6、治疗

由于黏液瘤将进行性增大又易碎落形成栓塞，因而一旦诊断明确应尽早进行手术治疗以避免产生后果和突然死亡。

手术方法：按常规胸骨正中切口并建立体外循环，阻断升主动脉，心脏停搏后可通过不同径路切除黏液瘤。常用的径路有：

1.经房间沟进入左房，在肺静脉前与上、下腔静脉之后切开左房。这一径路创伤较小。一般在手指扪探肿瘤蒂部后可将瘤体轻轻向上推出切口外并显露瘤蒂。随后以电刀将蒂部连同周围房间隔组织作整块切除。如条件允许应优先选用这一径路。

2.经房间隔径路，经右心房壁切口于右房内在房间隔的卵圆窝上缘切开进入左房。见到瘤体后，于其蒂部连同房间隔或其附着部心房壁一并切除。

3.双心房径路，适用于瘤体巨大或蒂部宽阔的黏液瘤。