颅骨巨细胞瘤

1、概述

巨细胞瘤多发生于长骨骨骺，其次为椎骨肋骨及盆骨。颅骨巨细胞瘤以蝶骨和颞骨最多见蝶鞍、岩骨、下颚骨和上颌骨也有发病的报道。肿瘤组织学上可呈良性表现，但局部可能具有很强的侵犯性，少数甚至远处转移至肺。骨巨细胞瘤在中国是较常见的原发性骨肿瘤之一，此瘤生长活跃，对骨质浸蚀破坏性大，如得不到及时妥善的治疗，可造成严重残废而导致截肢，少数病例尚可转移而致命。按良性和恶性程度分为三度。

2、病因

一般认为肿瘤起源于骨髓内非成骨性结缔组织的中胚叶细胞。

肿瘤由单核间质细胞及散在多核巨细胞组成，间质细胞是肿瘤的主要成分，它决定肿瘤的性质，53%患者的骨巨细胞瘤周围可见到大片梭形细胞增生，梭形细胞没有恶性肿瘤的特性，其出现有否与预后无关，Jaffe根据组织学特点将肿瘤分为三级，分别为良性，潜在恶性和恶性，良性发病率占此类疾病的绝对优势，肿瘤一般生长缓慢，很少发生转移，而在局部浸润生长，肿瘤溶骨性很强，但对软组织则无破坏，肿瘤内多有出血区域。

肿瘤可呈实质性或囊肿性两种，实质性肿瘤切面呈灰白色或黄褐色，常可见出血及坏死区，如有大片出血，则呈红棕色或暗褐色，肿瘤间质血管丰富者，肿瘤生长活跃，囊性肿瘤则形成多房性或单发较大囊腔，有的囊腔内壁仅有一层薄膜，囊内充满咖啡色，黄褐色等浆液性或血性液体。

3、临床表现

病程缓慢，大小不等的囊状物突入颅内引起相应症状。早期肿瘤体积小时患者可无症状，肿瘤达到一定体积时引起脑神经麻痹和头痛。如发生在蝶骨和鞍区附近发生于颅中窝底的巨细胞瘤可能出现相应部位的临床各表现。肿瘤可能表现出很强的侵犯性甚至造成患者死亡。

4、检查

1.头颅X线平片

（1）多囊型不规则多房性骨破坏区，内有残存粗大骨梁，边缘锐利规则，呈高密度线条状影。

（2）单囊型呈膨胀性骨破坏区，瘤内无骨小梁间隔，X线检查如骨囊肿，内外板分离，周围有高密度骨硬化带。

（3）单纯骨破坏型非膨胀性骨破坏，无囊肿样表现。

2.CT扫描

表现为均一高密度病灶，不强化或轻微强化。

3.MRI

可明确肿瘤的部位及与周围组织的解剖关系。

5、诊断

根据临床表现及影像学特点，可做出初步诊断。

6、鉴别诊断

颅内巨细胞瘤应与好发部为常见的其他肿瘤鉴别，如脊索瘤，大的垂体瘤，鼻咽癌以及转移癌等，由于颅骨巨细胞瘤恶性程度相对较高，所以在组织病理上应该与发生部位相同的含巨细胞的肿物相鉴别，包括巨细胞修复性肉芽肿，甲状旁腺功能亢进，成软骨细胞瘤，骨纤维结构不良和动脉瘤样骨囊肿，巨细胞修复性肉芽肿可侵犯面颊，颚部以及颚外区域的骨质，巨细胞修复性肉芽肿有不规则片状分布的巨细胞，成纤维胶原基质上有骨质化生，巨细胞修复性肉芽肿的一致特征是围绕巨细胞的细胞呈细长形，甲状旁腺功能亢进与巨细胞修复性肉芽肿的组织学特征相同，必须通过实验室检查来鉴别二者，成软骨细胞瘤比巨细胞修复性肉芽肿更少见，它的特点是局部软骨分化增生，形成结节样或带状的深染上皮样细胞，巨细胞和血铁质色素颗粒分散分布，动脉瘤样骨囊肿和骨纤维结构不良可以通过梭形细胞增生的成纤维特性，以及骨质生成的结构，与骨巨细胞瘤区分，偶尔骨巨细胞瘤与转移癌病理区分困难，需要寻找原发灶，明确诊断，巨细胞修复性肉芽肿通常可以通过单纯手术治疗控制，不需要放射治疗，而放疗是颅骨巨细胞瘤完整治疗的一部分，单独手术治疗不能控制病情的发展，所以鉴别骨巨细胞瘤和巨细胞修复性肉芽肿有重要意义。

7、并发证

蝶骨和鞍区附近的肿瘤可引起视力障碍，视野缺损以及动眼神经，展神经和三叉神经受损症状，发生于颅中窝底的巨细胞瘤可引起反复感染及听力下降。

8、治疗

手术治疗为主，应尽量做到全切肿瘤。由于肿瘤多位于颅底且血运丰富，并且肿瘤经常有局部侵犯，造成肿瘤全切较为困难。由于现代显微神经外科手术技术的进步，可以做到更完全的切除。手术后放射治疗是有效地局部控制肿瘤的方法。化疗有一定的疗效。