科普精粹

• 什么原因可以导致间质性肺疾病？
• 什么是间质性肺疾病？
• 间质性肺疾病能否治愈？

1、概述

脱屑性间质性肺炎（DIP）是间质性肺炎一种类型，是以气腔单核细胞浸润为特征的慢性肺部炎症。DIP是一种临床及病理上独立的疾病名称，累及30～40岁的吸烟者，大多数患者有气促。其特征为肺泡腔有广泛的大量肺泡细胞脱屑和增生，对类固醇激素反应良好。

2、病因

脱屑性间质性肺炎病因不明，是异物性反应还是自身免疫现象或感染后遗症，尚不清楚。因曾查到过类风湿因子，抗核抗体及红斑狼疮细胞，故一度曾认为是一种结缔组织病。亦有人认为与肺泡性蛋白质沉积症有关。还有人报道继发于呼吸道病毒及支原体感染之后，或无任何明显诱因。

3、临床表现

1.分原发性与继发性

本病可分原发性与继发性两类。原发者发病较急于继发者，继发于其他疾病之后，症状颇似弥漫性肺纤维化发病多隐袭但也可突然起病主要表现为呼吸加快、进行性呼吸困难、心率增速、发绀、干咳、体重减轻，无力和食欲减退，发热多不超过38℃，严重者发生心力衰竭，可于吃奶后突然死亡。查体有时可见杵状指（趾）。肺部体征不明显，有时两下肺可听到细湿啰音，X线胸片显示两下肺毛玻璃样或网状片状阴影，可有边缘不清，角形阴影从肺门沿心缘向肺底及周缘散发，合并症远期可并发肺心病，末梢血嗜酸细胞可见增高。

2.X线表现

两肺有对称性磨玻璃样模糊阴影，在肺底部最显著亦有呈角形模糊阴影，从肺门向两侧肺底伸展。有时并发自发性气胸或胸水。

3.镜检最显著的特征

肺泡腔内有大量脱屑颗粒状细胞，大小不等，直径7～8μm；有些细胞呈纺锤状。抗淀粉酶颗粒常有不含铁的色素颗粒，脂类染色阳性。电子显微镜检查，脱屑细胞多数为巨噬细胞。

4、检查

1.血常规检查

红细胞计数和血红蛋白增高，血沉正常。

2.肺功能检查

DIP患者，肺功能呈现限制性通气功能障碍，一氧化碳弥散（DLCO）降低，轻至中度低氧血症。

3.X线胸片

X线胸片有特征性变化，绝大多数患者有十分相似的肺部阴影，主要表现为一个三角形阴影，自肺门沿心脏向两肺基底伸展，三角形的底在侧面，阴影模糊呈磨玻璃状，自肺门向下放射的纹理明显增粗，为扩张的肺血管影，阴影在心缘部增浓，肺外围变浅和减少，这种典型阴影有时可持续4～6年不变；有的则在数月内发生变化或逐渐吸收，少部分患者可表现为弥漫性模糊的斑点状肺阴影。

5、诊断

从临床症状，X线表现只能作出拟诊，经支气管镜或开胸作肺活检可以确诊。Ashen等（1984）所提出的病理诊断标准如下：①肺泡内可见含PAS染色阳性颗粒的巨噬细胞大量聚集；②肺泡内Ⅱ型上皮细胞肿胀及增生；③间质内有淋巴细胞，浆细胞和嗜酸细胞浸润，并有轻度间质纤维化。

6、治疗

本病的治疗措施包括：

1.戒烟

有助于病变的恢复。

2.肾上腺糖皮质激素

泼尼松口服。

3.中药

川芎嗪，稀释后静滴。

4.对症治疗

如吸氧、止咳等。