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小儿巨幼细胞性贫血

科普小知识2022-10-03 08:40:02
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科普精粹

  • 血清叶酸和维生素B12测定的临床意义是什么?
  • 表示贫血的红细胞参数有哪几项,如何用它们判断贫血类型?
  • 网织红细胞测定的临床意义是什么?
  • 巨幼细胞性贫血和化验检查
  • 表示贫血的红细胞参数有哪几项,如何用它们判断贫血类型?

1、概述

巨幼细胞性贫血是一种因叶酸或(和)维生素B12缺乏引起的营养性贫血,属于血液系统疾病。小儿巨幼细胞性贫血临床特点与成人不同,多以消化道和神经精神症状为首发表现,患儿就诊时贫血症状不明显,而以消化道症状为就诊原因,按慢性胃炎、腹泻、胃肠功能紊乱等治疗后症状多无缓解,且部分患儿给予抗生素治疗长达2月余,并且贫血呈进行性加重,造成了漏诊。

临床上出现慢性腹泻、纳差等症状时,排除感染性腹泻,应警惕存在巨幼细胞性贫血,检测红细胞平均体积、血清维生素B12和叶酸浓度,血清乳酸脱氢酶等可帮助诊断。在我国,因营养因素引起的叶酸或维生素B12缺乏是巨幼细胞贫血的主要原因,以3岁以内多见。应当注意的是,巨幼细胞贫血是大细胞性贫血,如伴缺铁性贫血、地中海贫血、慢性病贫血时,会影响细胞大小的的测定结果。

2、病因

在我国,小儿巨幼细胞性贫血者最常见的病因是营养不良,多与喂养不佳、偏食或烹任时间过长等有关。其他常见原因包括慢性胃肠道疾病、寄生虫、长期服用抗癫痫药物等。儿童巨幼细胞性贫血病因还包括先天性内因子缺乏、选择性维生素B12吸收障碍、转钴胺II缺乏症、麦胶肠病及乳糜泻、热带口炎性腹泻、遗传性乳清酸尿症等。

3、临床表现

小儿巨幼细胞性贫血多以消化道症状为首发表现,表现为食欲减退、腹胀、腹泻而贫血症状并不明显。该病发病较慢,常不被家长发现,患儿可表现表情呆滞、反应迟钝、烦躁不安、易怒、疲乏无力、嗜睡、抽搐、智力、动作发育落后甚至退步等神经精神症状。可有特征性舌炎表现:舌质红、舌乳头萎缩、表面光滑,俗称“牛肉舌”,伴疼痛。

4、检查

血常规呈大细胞性贫血,MCV大于100fl,可伴有白细胞和血小板减少,网织红细胞可正常或升高,中性粒细胞核分叶过多。骨髓检查(骨穿)增生活跃或明显活跃,伴明显“巨幼变”,红系细胞最明显,“核老浆幼”。血清胆红素轻度升高,乳酸脱氢酶增高,血清高半光氨酸显著升高。B12缺乏引起的巨幼细胞贫血患者血清B12水平多低于100ng/L。但也有部分患者血清B12正常,部分正常人B12也可低于正常,所以不能单纯以血清B12的高低诊断或排除巨幼细胞贫血。血或尿甲基丙二酸测定。临床表现符合B12缺乏的患者,即使血清B12的正常也可进行试验性B12治疗。血清叶酸浓度受饮食叶酸摄入量的影响。血清叶酸浓度降低支持叶酸缺乏的诊断,但叶酸浓度正常并不能肯定除外叶酸缺乏,红细胞叶酸含量测定可排除食物因素影响。

5、诊断

1.有叶酸维生素B12缺乏的病因及临床表现。

2.外周血呈大细胞性贫血(MCV>100fl)

3.骨髓呈现典型的巨型改变

4.血清叶酸水平降低或红细胞叶酸水平、维生素B12水平降低。

5.叶酸维生素B12治疗有效。

6、鉴别诊断

巨幼细胞贫血应当与溶血性贫血、再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、红白血病等进行鉴别。婴儿期B12缺乏应与脑发育不全及其他神经系统表现的遗传代谢病相鉴别,较大儿童应与神经托髓鞘疾病相鉴别。

7、治疗

加强护理,防治感染。注意营养,明显不能进食者可予鼻饲数天。肌注维生素B12,每周2~3次,口服叶酸片,每日3次。以上连用数周,直至临床症状好转,血象恢复正常为止,维生素C能促进叶酸利用,同时口服可提高疗效。单纯B12缺乏者,不宜加用叶酸。用维生素B12治疗后6~7小时骨髓内巨幼红细胞可转为正常幼红细胞。一般精神症状2~4天后好转。网织红细胞2~4天开始增加,6~7天达高峰,2周后降至正常。