小儿淀粉样变性病应做哪些检查

小儿淀粉样变性病是淀粉样蛋白沉积于多种组织、器官引起多脏器功能障碍的全身性疾病。特别在肝、脾、肾、心脏、肾上腺、胰脏、胃肠组织、气管壁和血管壁内。淀粉样蛋白与碘接触时发生棕色反应，像淀粉一样，因此而命名，下面就和小编一起去了解一下小儿淀粉样变性病应做哪些检查？

小儿淀粉样变性病应做哪些检查？

1.外周血血红蛋白、白细胞计数及分类、血小板一般正常，仅11%患者血红蛋白<100g/L，此与骨髓瘤者累及骨髓、肾功能不全或胃肠道失血有关。约9%的患者其血小板数>500×109/L。由于淀粉样物沉淀导致脾功能减退所致。

2.生化检查约25%患者有碱性磷酸酶增高，除考虑肝脏受累外，更多地认为是充血性心力衰竭所致。转氨酶胆红素在正常范围内，仅约3%患者可见增高，如有明显增高则常提示疾病已届晚期。合并肾病综合征者有半数出现胆固醇升高，29%有三酰甘油升高。另外，5%患者X因子缺陷，但很少引起出血。有20%的患者其血清肌酐≥180μmol/L，而半数患者则完全正常。

3.血清蛋白约一半原发性淀粉样变性患者，其蛋白电泳中可见单克隆蛋白，若进一步作免疫电泳或免疫固定法，则阳性率可达72%。中位M蛋白14g/L(M蛋白)少数>30g/L,约1/4患者出现丙球蛋白血症。κ/λ为1∶2.3。

4.尿蛋白在一组429例原发性淀粉样变性患者在就诊时73%有尿蛋白。约9%患者其浓缩尿电泳示白蛋白峰。70%患者经免疫电泳或者免疫固定法测得尿中有M蛋白，50%为λ型，23%为κ型，27%为阴性。24h尿轻链排出量为0.01～6.6g，平均为0.4g，约36%患者>3g/24h。总之，在诊断为原发性淀粉样变性的患者中，约89%其血清或尿中发现M蛋白。

5.血沉增快。

6.刚果红试验怀疑此病时可做刚果红试验：以1%刚果红溶液0.22ml/kg，由静脉注射，在4min及1h后各取静脉血10ml。用双份血清标本做比色检查，可得染剂留存在血清中的百分比。在正常人体内，此染剂由肝脏徐缓排泄，1h最多排泄量为40%。由于患者的淀粉样物迅速吸收刚果红，1h甚至4min后血清标本已失去大部分的染剂，有助于诊断。同时应收集1h后尿液，检查有无染剂。如无染剂则可确定诊断，如带染剂应考虑类脂性肾病而予以鉴别。

1.骨髓涂片60%的原发性淀粉样变性患者其骨髓中浆细胞≤10%，18%的患者其骨髓浆细胞≥20%，平均7%(1%～95%)。而在这些患者中，约30%可见骨髓瘤的骨病变，60%有确切的多发性骨髓瘤之表现。

2.心脏彩色超声心动图显示心肌肥厚及颗粒状强光点。

3.组织活检在光学显微镜下可见无定形物质沉淀于细胞之间，经刚果红染色后在偏振光下呈绿色折光是淀粉样物质的特征。

4.免疫组化检测应用酶标或荧光标记抗λ或抗κ抗体进行免疫组化检查，可证实该淀粉样物质是λ链或κ链。

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