急性脊髓炎
急性脊髓炎是指各种自身免疫反应（多为感染后诱发，个别为疫苗接种后或隐源性原因）所致的急性横贯性脊髓炎性改变，又称急性横贯性脊髓炎，是临床上最常见的一种脊髓炎。该病是指非特异性炎症引起脊髓急性进行性炎性脱髓鞘病变或坏死，病变常局限于脊髓的数个节段，主要病理改变为髓鞘肿胀、脱失、周围淋巴细胞显著增生、轴索变性、血管周围炎症细胞浸润。胸髓最常受累，以病损水平以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为临床特征。
1、概述
急性脊髓炎是指各种自身免疫反应（多为感染后诱发，个别为疫苗接种后或隐源性原因）所致的急性横贯性脊髓炎性改变，又称急性横贯性脊髓炎，是临床上最常见的一种脊髓炎。该病是指非特异性炎症引起脊髓急性进行性炎性脱髓鞘病变或坏死，病变常局限于脊髓的数个节段，主要病理改变为髓鞘肿胀、脱失、周围淋巴细胞显著增生、轴索变性、血管周围炎症细胞浸润。胸髓最常受累，以病损水平以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为临床特征。
2、病因
直接病因尚不明确，多数患者在出现脊髓症状前1～4周有发热、上呼吸道感染、腹泻等病毒感染症状或疫苗接种史，包括流感、麻疹、水痘、风疹、流行性腮腺炎及EB病毒、巨细胞病毒、支原体等许多感染因子都可能与本病有关，但其脑脊液未检出病毒抗体，脊髓和脑脊液中未分离出病毒，推测可能与病毒感染后自身免疫反应有关，并非直接感染所致，为非感染性炎症性脊髓炎。
3、临床表现
急性脊髓炎可见于任何年龄，但以青壮年居多，在10～19岁和30～39岁有两个发病高峰。其年发病率在1～4/100万。男女发病率无明显差异，各种职业均可发病，以农民多见，全年散在发病，冬春及秋冬相交时较多。
急性脊髓炎的临床表现为急性起病，起病时可有低热、病变部位神经根痛，肢体麻木乏力和病变节段束带感；亦可无其他任何症状而直接发生瘫痪。大多在数小时或数日内出现受累平面以下运动障碍、感觉缺失及膀胱、直肠括约肌功能障碍，运动障碍早期为脊髓休克表现，一般持续2～4周后，肌张力逐渐增高，腱反射活跃，出现病理反射。脊髓休克期的长短取决于脊髓损害严重程度和有无发生肺部感染、尿路感染、压疮等并发症。脊髓损伤严重时，常导致屈肌张力增高，下肢任何部位的刺激或膀胱充盈，均可引起下肢屈曲反射和痉挛，伴有出汗、竖毛、尿便自动排出等症状，称为总体反射，常提示预后不良。随着病情的恢复，感觉平面逐渐下降，但较运动功能的恢复慢且差。自主神经功能障碍早期表现为二便潴留，后随着脊髓功能的恢复，可形成反射性神经源性膀胱。大多数脊髓炎患者在起病后8周内症状开始恢复，至3～6个月后恢复速度开始减慢，其中三分之一的患者不遗留后遗症，三分之一的患者遗留中等程度后遗症。另有三分之一的患者遗留严重后遗型。
急性脊髓炎病程一般为单向，但是在一部分患者中，急性脊髓炎为其首发症状，病灶继而可以累及到视神经，大脑白质或再次累及脊髓，从而演变为视神经脊髓炎，多发性硬化或者复发性脊髓炎。
4、检查
优先选择的检查为脊髓MRI和脑脊液检查。
1.脊髓MRI
典型MRI显示病变部脊髓增粗，病变节段髓内多发片状或斑点状病灶，呈T1低信号、T2高信号，强度不均，可有融合。但有的病例可始终无异常。
2.脑脊液检查
脑脊液压力正常或增高，若脊髓严重肿胀造成梗阻则压颈试验异常。脑脊液外观无色透明，细胞数、蛋白含量正常或轻度增高，淋巴细胞为主，糖、氯化物正常。
5、诊断
1.诊断依据
（1）进展性的脊髓型感觉、运动、自主神经功能障碍；
（2）双侧的症状或体征（不一定对称）；
（3）明确的感觉平面；
（4）影像学除外压迫性病变（MRI或脊髓造影；如条件不具备可行CT检查）；
（5）提示脊髓炎症的表现，脑脊液淋巴细胞增高、IgG合成率升高或增强扫描可见强化；如果初期无上述表现，可在第2～7天复查MRI及腰穿；
（6）起病后4小时到21天内达到高峰。
2.须除外条件
（1）发病前10年内有脊髓放射线接触史；
（2）病变范围符合脊髓血管分布，如脊髓前动脉综合征；
（3）脊髓表面异常流空信号提示脊髓动静脉畸形；
（4）血清学或临床表现提示结缔组织病（结节病、贝赫切特综合征、干燥综合征、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病等）；
（5）中枢神经系统感染性疾病的表现，如梅毒、莱姆病、艾滋病、支原体及病毒感染等头颅；
（6）MRI异常提示多发性硬化或存在视神经炎的临床表现。
6、鉴别诊断
1.脊髓血管病
脊髓前动脉闭塞综合症容易和急性脊髓炎混淆，病变部位常出现根痛、短时间内出现截瘫、痛温觉缺失、尿便障碍，但深感觉保留；脊髓出血较少见，多由外伤或脊髓血管畸形引起，起病急骤伴有剧烈背痛，肢体瘫痪和尿便潴留。可通过脊髓核磁及脑脊液检查鉴别。
2.急性脊髓压迫症
脊柱结核或转移癌，造成椎体破坏，突然塌陷而压迫脊髓，出现横贯性脊髓损害。通过核磁较容易鉴别。
3.急性硬脊膜外脓肿
有化脓性病灶及感染病史，病变部位有压痛。腰穿有梗阻现象，外周血和脑脊液白细胞增高明显，脑脊液蛋白含量明显增高，MRI可协助诊断。
4.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
肢体呈迟缓性瘫痪，末梢型感觉障碍，可伴有颅神经受损，括约肌功能障碍一般少见。脊髓MRI正常，脑脊液蛋白细胞分离，肌电图神经传导速度减慢。
7、治疗
1.一般治疗
加强护理，防治各种并发症是保证功能恢复的前提。
（1）高颈段脊髓炎有呼吸困难者应及时吸氧，保持呼吸道通畅，选用有效抗生素来控制感染，必要时气管切开进行人工辅助呼吸。
（2）排尿障碍者应保留无菌导尿管，每4～6小时放开引流管1次。当膀胱功能恢复，残余尿量少于100ml时不再导尿，以防止膀胱痉挛，体积缩小。
（3）保持皮肤清洁，按时翻身、拍背、吸痰，易受压部位加用气垫或软垫以防发生压疮。皮肤发红部位可用10%酒精或温水轻揉，并涂以3.5%安息香酊，有溃疡形成者应及时换药，应用压疮贴膜。
2.药物治疗
（1）皮质类固醇激素急性期，可采用大剂量甲基泼尼松龙短程冲击疗法，连用3～5天，之后逐渐减量维持4～6周后停药。
（2）免疫球蛋白连用3～5天为1疗程。
（3）B族维生素有助于神经功能恢复。常用维生素B1、甲钴胺肌肉注射。
3.康复锻炼
急性瘫痪期需保持功能位置,并对瘫痪的肢体进行按摩及被动的功能练习,改善患者的肢体血液循环,防止肢体挛缩、强直，当患者肢体功能逐渐恢复时,鼓励患者进行主动的功能运动,使其早日康复。
8、预后
预后取决于急性脊髓炎损害程度、病变范围及并发症情况。如无严重并发症，多于3～6个月内基本恢复。完全性截瘫6个月后肌电图仍为失神经改变、MRI显示髓内广泛信号改变、病变范围累及脊髓节段多且弥漫者预后不良。合并泌尿系感染、压疮、肺部感染者常影响恢复，遗留后遗症。急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎预后差，短期内可死于呼吸循环衰竭。
参考文献
1.AlbertLJ,InmanRD．Molecularmimicryandautoimmunity：NEnglJMed，1999：341（27）:2068-2074．
2.MisraUK，KalitaJ，KumarS．Aclinical,MRIandneurophysiologicalstudyofacutetransversemyelitis：JNeurolSci，1996：138：150—156．
3.TransverseMyelitis．ConsortiumWorkingGroup.Proposeddiagnosticcriteriaandnosologyofacutetransversemyelitis：Neurology，2002：59:499-505．
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