小儿肺隔离症

小儿肺隔离症又称支气管肺组织分离，是以血管异常为基础的胚胎发育缺陷所造成的先天性畸形。其特征为有一部分肺组织与正常的肺组织相隔离，且与正常肺组织的支气管和肺动脉不相连，其血液供应来自主动脉的一个异常分支。可分为两型，叶内型和叶外型。

1、概述

小儿肺隔离症又称支气管肺组织分离，是以血管异常为基础的胚胎发育缺陷所造成的先天性畸形。其特征为有一部分肺组织与正常的肺组织相隔离，且与正常肺组织的支气管和肺动脉不相连，其血液供应来自主动脉的一个异常分支。可分为两型，叶内型和叶外型。

2、病因

肺隔离症是一种先天畸形，指没有功能的胚胎性及囊肿性肺组织。本病病因未明。有人认为隔离的肺组织可能起源于胚胎期的一个异常发生的支气管。胚胎早期的原肠及肺芽周围有许多毛细血管与肾主动脉相通连，由于其与隔离的肺组织相连的毛细血管未被吸收，因而可以作为主动脉的一个分支，成为供应隔离肺的异常动脉。目前本病尚未发现与遗传因素有关。个别病例其母体在怀孕期间有不正常的妊娠史。

3、临床表现

一般于继发感染后才有症状，尤以叶内型，多表现为反复性或持续性进行性肺部感染，似肺炎或肺脓肿，有寒战、发热、胸痛、咳嗽、咳痰及咯血，体重减轻。叶外型感染较少见，多无症状，只是在X线检查时发现胸腔内肿物。术前X线检查虽可见异常阴影，但难与肺囊肿及其他肺疾患鉴别。

4、检查

1.实验室检查

有感染时，血常规检查为感染性血象特点，诊断主要依靠影像学检查。

2.其他辅助检查

（1）胸部X线可提供诊断本病的最初线索，胸部X线检查往往显示病变区出现大片致密阴影，其间可见单个或多个囊性透光区，囊壁厚薄不等、周围常有炎性浸润。囊内如出现液平，提示囊腔与支气管相交通。X线侧位像或分层摄片检查，能更清楚地显示病变的确切部位和范围，以及与邻近组织器官的关系，从而可排除局灶性慢性脓胸等其他肺部疾病。

（2）B超和彩色多普勒超声检查已成为筛选本病的常用方法。

（3）胸部CT因能显示异常的供血动脉和实质改变而成为诊断本病的重要检测手段，可分为以下3种类型：①含有气体和液体的囊肿或软组织肿块；②围绕囊肿或肿块周围的肺气肿改变；③局限性多血管征。

（4）逆行主动脉造影因能判断血管来源，故对本病确诊有决定意义，找出供血动脉发出部位、数目、行径对于制定手术方案提供依据至关重要。

（5）胸部MRI可多平面成像并有血管流空效应，不用造影剂即能显示本病供血动脉和回流静脉。

5、诊断

诊断需根据患儿四大临床特征：

1.反复发作肺部感染；

2.发热、咳嗽、咳痰甚至咯血；

3.胸部X线提示肺下叶、尤其是左肺下叶囊肿样或团块状或不规则阴影；

4.充分的抗感染治疗后肺下部阴影固定不吸收。具备上述临床表现可疑似肺隔离症，并根据不同的条件采用B超、CT、主动脉造影或MRI中的1～2项检查找出肺隔离症的供血动脉可确诊。

确诊本病应根据X线检查及气管造影。支气管造影可显示造影剂不能进入病变区，邻近的正常支气管阴影因受到挤压而出现移位。此点可与支气管扩张及局部炎症等相鉴别。

逆行性主动脉造影可进一步显示病变区的血液供应及血管走行方向，此点对手术时判断异常血管的位置以避免误伤动脉、造成大出血颇有帮助。在与先天性囊肿的鉴别诊断方面，也有重要意义，因肺囊肿不出现此异常的动脉供应。

6、鉴别诊断

叶内型应与先天性肺囊肿及其类似疾病相鉴别；叶外型应与肺肿瘤相鉴别。支气管造影对鉴别诊断有帮助。因隔离之肺内无造影剂充盈，但其周围由于充满造影剂的支气管影像而显出清晰之轮廓。支气管镜检查时，不见脓性分泌物从主支气管流出，甚至在有感染时亦如此。逆行主动脉造影可使供应隔离肺之动脉分支显影而得到确诊。

7、并发症

多有反复性或持续性进行性肺部感染。

8、治疗

主要是手术切除。肺隔离症一般应考虑择期手术切除，尤其在病变区炎症难以控制、或反复发作、长期迁延不愈时，应及时采取手术治疗。对叶内型隔离肺做肺叶切除。叶外型隔离肺可被切除而保全其余肺叶。术前若有肺部感染，应加强抗生素治疗，控制感染后再手术。主要技术问题在于供应隔离肺的异常动脉很脆弱，且常隐藏于粘连囊中，易引起出血，亦要注意隔离肺与食管、胃底有否相连的瘘管，故进行手术时应特别小心细致，术后效果良好。

9、预后

叶外型一般作病灶切除即可，叶内型则需做肺叶切除，术后效果良好。在手术过程中，应小心寻找和妥善处理病变区异常的血管，以免引起难以控制的大出血造成死亡。