控制排尿功能的中枢神经系统或周围神经受到损害而引起的膀胱尿道功能障碍称为神经原性膀胱。尿不畅或尿潴留是其最常见的症状之一，由此诱发的泌尿系并发症，如上尿路损害及肾衰竭等是患者死亡的主要原因。

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1、概述

控制排尿功能的中枢神经系统或周围神经受到损害而引起的膀胱尿道功能障碍称为神经原性膀胱。尿不畅或尿潴留是其最常见的症状之一，由此诱发的泌尿系并发症，如上尿路损害及肾衰竭等是患者死亡的主要原因。

2、病因

所有可能影响储尿和排尿神经调控的疾病都有可能造成膀胱和尿道功能障碍。

1.中枢神经系统因素

包括脑血管意外、颅脑肿瘤、压力正常的脑积水、脑瘫、智力障碍、基底节病变、多系统萎缩、多发性硬化、脊髓病变、椎间盘病变及椎管狭窄等。

2.外周神经系统因素

糖尿病、酗酒、药物滥用，其他不常见的神经病变：卟啉病，结节病。

3.感染性疾病

获得性免疫缺陷综合征、机型感染性多发性神经根炎、带状疱疹、人T淋巴细胞病毒感染、莱姆病、脊髓灰质炎、梅毒及结核病等。

4.医源性因素

脊柱手术、根治性盆腔手术如直肠癌根治术、根治性全子宫切除术、前列腺癌根治术、区域脊髓麻醉等。

5.其他因素

Hinman综合征、重症肌无力、系统性红斑狼疮及家族性淀粉样变性多发性神经病变等。

3、临床表现

1.泌尿生殖系统症状

（1）下尿路症状：包括尿急、尿频、夜尿、尿失禁、遗尿、排尿困难、膀胱排空不全、尿潴留及尿痛等。

（2）性功能障碍症状：生殖器区域敏感性，勃起功能障碍、性高潮异常、射精异常、性欲减退等。

2.其他症状

除排尿症状外，可伴有肠道症状、神经系统症状等：便秘，大便失禁，会阴部感觉减退或丧失，肢体瘫痪等。

4、检查

1.体格检查

（1）肛门括约肌张力试验肛门括约肌松弛，表示脊髓中枢不活动或活动降低，肛门括约肌收缩过强，表示脊髓中枢反射亢进。

（2）肛门反射试验刺激肛门周围皮肤，如肛门收缩表示脊髓活动存在。

（3）球海绵体肌反射试验刺激阴茎头或阴蒂，引起肛门括约肌收缩，表示脊髓活动存在。

2.冰水试验

如果脊髓中枢以上损伤，向膀胱内注入冰水后，数秒钟内将冰水有力喷出；脊髓中枢以下损伤，无此反应。

3.尿流动力学检查

可反映逼尿肌反射亢进或逼尿肌无反射及尿道括约肌功能。

4.排泄性膀胱尿道造影

可见膀胱壁小梁形成，憩室及典型的圣诞树样膀胱，动态观察可见逼尿肌异常收缩，逼尿肌收缩与尿道内外括约肌间的协调关系异常，剩余尿量增加等。

5.CT、MRU及核素检查

能清晰的显示上尿路解剖及功能信息。

6.膀胱尿道镜检查

可了解膀胱尿道形态，伤口存在膀胱输尿管返流等。

一系列的影像学检查，如静脉尿路造影（排泄性尿路造影）、超声检查、膀胱造影和尿道造影、CT及MRU等检查，有助于评价神经源性膀胱继发的损害程度和疾病进展，并可显示尿路结石。膀胱尿道镜检查可确定膀胱流出道梗阻的程度，在低张性膀胱恢复期进行一系列的膀胱内压描记检查，可提供逼尿肌功能能力指数，进而表明康复前景。尿流动力学测定，括约肌的肌电图以及尿道压力图检查，均有助于诊断。肾功能检查，反应上尿路功能受损程度。

合并泌尿系统感染者尿液检查可有红细胞，白细胞及尿培养阳性。

5、诊断

1.病史

（1）排尿功能障碍伴排便功能紊乱（如便秘，大便失禁等）者，有神经病变的经源性膀胱的可能。

（2）注意有无外伤、手术、糖尿病，脊髓灰质炎等病史或药物应用史。

（3）注意有无尿意，膀胱膨胀等感觉的减退或丧失，如膀胱的感觉有明显减退或增丧失，即可确诊为神经源性膀胱。

2.检查

（1）当有会阴部感觉减退，肛门括约肌张力减退或增强时就可确诊为神经源性膀胱，但缺乏这些体征也不能排除神经源性膀胱的可能。

（2）注意有无脊柱裂、脊膜膨出、骶骨发育不良等畸形。

（3）有残余尿，但无下尿路机械性梗阻。

（4）电刺激脊髓反射试验，此法主要试验膀胱和尿道的脊髓反射弧神经是否完整（即下运动神经元有无病变）以及自大脑皮质至阴部神经核（脊髓中枢）的神经元有无病变（上运动神经元有无病变），因此，这个试验即可诊断是滞为神经源性膀胱，又可区分下运动神经元病变（逼尿肌无反射）和上运动神经元病变（逼尿肌反射亢进）。

6、鉴别诊断

1.前列腺增生症

发生于50岁以上男性，有排尿困难，尿潴留，严重者引起肾，输尿管扩张积水，直肠指诊，膀胱镜检查，膀胱造影可明确诊断。

2.膀胱颈梗阻

女性有排尿困难和尿潴留，肛门周围皮肤及会阴部感觉正常，膀胱镜检查或尿流动力学检查可鉴别。

3.先天性尿道瓣膜

多见于小儿，有排尿困难，尿潴留，尿道镜检查或尿道造影可鉴别。

4.女性压力性尿失禁

逼尿肌功能正常，尿道阻力降低，膀胱颈抬高试验阳性，膀胱尿道造影可见膀胱尿道后角消失，膀胱颈位置降低。

5.尿道狭窄

可为先天性或后天性，以排尿困难为主要表现，尿道探子检查有明显狭窄段，尿道造影可明确诊断。

6.膀胱颈部梗阻

排尿困难多伴有排尿疼痛，在排尿过程中可突然发生尿流中断现象，超声检查可见强回声，膀胱区平片见不透光阴影，膀胱镜检查可明确结石大小、数目。

7.膀胱癌

位于膀胱颈部，三角区附近的带蒂肿瘤因堵塞尿道内口可引起排尿困难，尿潴留等症状，但患者一般有间歇性无痛性血尿，尿脱落细胞检查可发现癌细胞，IVU可见膀胱区充盈缺损，膀胱镜检查可直接明确肿瘤的部位、大小、数目，并可同时取活组织检查。

7、并发症

尿路感染是神经源性膀胱最常见的并发症，10%～15%的患者可发生尿路结石，膀胱输尿管反流在神经源性膀胱中发生率为10%～40%，通常为可逆性，当排尿情况改善，剩余尿减少，膀胱压力减低时有自行好转的可能，还可并发肾盂肾炎，肾衰竭，肾积水等。

8、治疗

治疗神经源性膀胱主要是保护上尿路功能，防止发生肾盂肾炎、肾积水导致慢性肾功能衰竭；其次是改善排尿障碍症状以减轻患者生活上的痛苦。治疗的具体措施是采用各种非手术或手术方法减少残余尿量，残余尿量被消除或减至很少（〈50mL）之后可减少尿路并发症。

1.非手术治疗

（1）导尿无论是以促进储尿还是排尿为目的，间歇性导尿都能有效地治疗神经肌肉排尿功能障碍，免除了长期带导尿管甚至耻骨上膀胱造瘘的痛苦，并为进一步治疗（膀胱扩大术、可控性尿流改道术）创造了条件。

（2）辅助治疗①定时排空膀胱；②盆底肌肉训练；③训练“扳机点”排尿；④男性使用外部集尿装置。

（3）药物治疗①治疗逼尿肌过度活动的药物，如M受体阻滞剂。②治疗逼尿肌收缩无力的药物，M受体激动剂。③降低膀胱出口阻力的药物，如α受体阻滞剂。④增加膀胱出口阻力的药物：α受体激动剂。⑤减少尿液产生的药物，如去氨加压素等。⑥其他药物。

（4）针灸疗法针灸治疗糖尿病所致的感觉麻痹性膀胱有较好效果，对于早期病变疗效尤其显著。

（5）封闭疗法此法适用于上运动神经元病变（逼尿肌反射亢进），封闭后效果良好者，残余尿量显著减少，排尿障碍症状明显好转。少数患者在封闭1次之后，效果能维持数月至1年之久。这些患者只需定期进行封闭，无需采用手术。

（6）膀胱训练和扩张对尿频、尿急症状严重，无残余尿或残余量很少者可采用此法治疗。嘱患者白天定时饮水，每小时饮200mL。将排尿间隔时间尽力延长，使膀胱容易逐步扩大。

2.手术治疗

其作用是提高膀胱顺应性及容量，改变膀胱出口阻力。需经非手术治疗证明无效，并在神经病变稳定后进行。下尿路机械性梗阻患者应考虑首先去除梗阻因素。

手术方法分为治疗储尿功能障碍的术式，治疗排尿功能障碍的术式、同时治疗储尿和排尿功能障碍的术式和尿流改道术式四大类。