恶性高血压性小动脉性肾硬化主要表现在肾小动脉坏死，增生性动脉内膜炎和肾小球纤维蛋白样坏死。多数患者表现为不同程度的肾衰竭，如不经过治疗，病情可快速进展，乃至死亡。

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1、概述

恶性高血压性小动脉性肾硬化主要表现在肾小动脉坏死，增生性动脉内膜炎和肾小球纤维蛋白样坏死。多数患者表现为不同程度的肾衰竭，如不经过治疗，病情可快速进展，乃至死亡。

2、病因

肾小球肾炎，慢性肾衰，肾动脉狭窄，肾血管炎和少见的内分泌疾病（嗜铬细胞瘤，原发性醛固酮增多症）导致的继发性高血压是形成恶性高血压性小动脉性肾硬化主要原因。

3、临床表现

恶性高血压性小动脉性肾硬化的症状有高血压、肾脏受累、血尿、血尿伴蛋白尿、眼底出血和渗出、心脏增大。诊断基于存在持续性舒张血压>130mmHg，神经视网膜病变和其他心脏与肾脏受累的临床表现。

病理学改变，小动脉的增生性动脉内膜炎和入球小动脉纤维素蛋白坏死且是恶性小动脉性肾硬化的特点，小叶间动脉和较小的小动脉特征性地出现增生性动脉内膜炎和因胶原的细同心分层呈现“洋葱皮”样改变而致动脉内膜增厚而造成血管完全闭塞。

4、检查

1.尿液检查

包括蛋白尿（有时在肾病范围内）和镜下血尿/肉眼血尿。

2.体格检查

神经视网膜病变（出血，渗出和常有乳头水肿）存在。心脏增大，伴有心室肥大的证据。

3.血液学检查

血液异常（微血管病性溶血性贫血，播散性血管内凝血）常见。极高水平的肾素和醛固酮很典型。

5、诊断

根据病因，临床表现和相关检查即可诊断。

6、鉴别诊断

应除外各种继发高血压尤其是慢性肾炎高血压型。恶性肾小动脉硬化症应与急进性肾炎、系统性血管炎等病相鉴别。

1.慢性肾小球肾炎

指各种病因引起的不同病理类型的双侧肾小球弥漫性或局灶性炎症改变，临床起病隐匿，病程冗长，病情多发展缓慢的一组原发性肾小球疾病的总称，故严格说来它不是一独立性疾病。

2.动脉硬化

是动脉的一种非炎症性病变，是动脉管壁增厚、变硬，失去弹性和管腔狭小的退行性和增生性病变的总称，常见的有：动脉粥样硬化，动脉中层钙化，小动脉硬化3种。

7、并发症

常出现神经系统，心血管系统，血液系统等因血压升高引起的各种并发症，比较严重的是伴有严重高血压和急进性肾衰。

8、治疗

尽管一些患者会自发缓解，积极降低血压和处理肾衰可显著降低死亡率和发病率。在有效的抗高血压治疗下，多数患者仍有中至重度血管损害和冠状动脉，脑血管和肾脏疾病的持续进展的危险。进行性肾功能不全患者可以透析维持，偶有改善肾功能，透析停止的病例。切记降压过快过猛，以免引起肾、脑或冠脉缺血。

9、预防

1.运动

加强体育锻炼，增加机体的抵抗力，注意劳逸结合，每天可坚持散步，以自我不感觉疲劳为度，也可进行气功锻炼，打太极拳，做健身操，以增强体质，提高机体抵抗力，预防感冒，防止因呼吸道感染等诱因使病情加重。

2.注意饮食

低盐饮食非常重要。不宜吃含脂肪过高的饮食，膳食中脂肪过多，容易发生肾动脉硬化，使肾脏萎缩变性，引起动脉硬化性肾脏病。

4.对症护理

5.休闲娱乐和工作

尽量少参加社交活动，患者一旦确诊为肾脏病，在开始阶段，应以休息为主，积极治疗，观察病情变化，如果病情好转，水肿消退，血压恢复正常或接近正常，尿蛋白，红细胞及各种管型微量，肾功能稳定，则3个月后可开始从事轻工作，避免较强体力劳动，预防呼吸道及尿路感染的发生。

6.生育和性生活

对于肾脏病患者的性生活要视具体情况而定，原则上不主张禁止，以不引起疾病加重为度。