先天性支气管发育不全常见于先天性支气管闭锁、气管软化和气管支气管巨大症。本病病因未明。临床表现出不同程度的狭窄和阻塞、呼吸困难、喘鸣和呼吸道反复感染。

科普精粹

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1、概述

先天性支气管发育不全常见于先天性支气管闭锁、气管软化和气管支气管巨大症。本病病因未明。临床表现出不同程度的狭窄和阻塞、呼吸困难、喘鸣和呼吸道反复感染。

2、病因

本病病因不清楚。先天性支气管闭锁常发生于叶、段或亚段支气管的起始处，上叶支气管多见，下叶支气管较少见。狭窄或阻塞远端的支气管可仍保持通畅，但有多量黏液潴留管腔中，形成黏液栓，管壁结构正常或变薄，无软骨发育异常，相应肺段呈不张或气肿。

气管软化表现为气管软骨局部缺如，呼吸道气管阻塞和呼吸道反复感染，同时有支气管炎表现。局灶性或弥漫性气管软骨环发育不全则表现为管壁呈软骨性变形，管腔呈圆柱状或漏斗状狭窄和阻塞。

气管支气管巨大症为管壁结缔组织缺陷，气管支气管腔扩大，外周呈囊状支气管扩张。

3、临床表现

本病约半数患者在15岁以前发生症状，临床表现为呼吸困难、喘鸣和呼吸道反复感染，也可伴有其他先天性畸形的表现，如骨骼发育不良综合征。部分患者临床症状不明显。

4、检查

呼吸道感染时白细胞计数升高。胸部X线可见病变区域肺野透亮度增强，邻近肺组织和纵隔受压移位。胸部CT扫描显示肺气肿区，呈三角形且紧贴肺门部。支气管造影可见病变支气管肺段充盈缺如或扩张，邻叶支气管受压移位。

5、诊断

根据病史，临床表现有喘鸣、呼吸困难、呼吸道反复感染史，结合胸部X线即可确诊。

6、并发症

本病易并发上呼吸道感染或肺气肿。

7、治疗

本病以手术治疗为主。预防并治疗呼吸道感染。

8、预后

早期手术治疗，预后良好。预防感冒，避免受凉。