支气管肺淀粉样变

淀粉样变是指一组表现各异的临床综合征，其共同特点为均具有细胞外淀粉样物质沉积。淀粉样变可侵犯多个或单个器官，支气管肺淀粉样变时，呼吸系统各部位均可受累。淀粉样物广泛沉积于舌部可引起阻塞性睡眠呼吸紊乱；沉积于气管支气管可引起气流受阻或出血；肺间质弥漫性沉积可导致换气功能障碍和呼吸衰竭；胸膜或横膈沉积可导致胸腔渗液或呼吸肌无力。

1、概述

淀粉样变是指一组表现各异的临床综合征，其共同特点为均具有细胞外淀粉样物质沉积。淀粉样变可侵犯多个或单个器官，支气管肺淀粉样变时，呼吸系统各部位均可受累。淀粉样物广泛沉积于舌部可引起阻塞性睡眠呼吸紊乱；沉积于气管支气管可引起气流受阻或出血；肺间质弥漫性沉积可导致换气功能障碍和呼吸衰竭；胸膜或横膈沉积可导致胸腔渗液或呼吸肌无力。

2、病因

支气管肺淀粉样变的病因尚未完全阐明。目前认为，占本病绝大多数的局灶性气管支气管和肺结节性淀粉样变主要属A1型，其淀粉样物主要来源于免疫球蛋白。淀粉样物在支气管肺内过度沉积可能与以下因素有关：①支气管相关淋巴组织（BALT）发生异常免疫反应；②由于肺局部的炎症病变使血管通透性增高；③原发性系统性淀粉样变或合并于多发性骨髓瘤；④继发于慢性感染（结核病、化脓性骨髓炎、麻风病）；⑤家族常染色体显性遗传性和老年性淀粉样变。

3、临床表现

由于病变的类型和受累的器官不同，支气管肺淀粉样变的临床表现多种多样，分述如下：

1.喉淀粉样变

喉是呼吸道局灶性淀粉样变最常见的部位，据报道约占75%。主要症状为声音嘶哑，可伴出血，甚至引起致死性上呼吸道出血。重症者可有吸气性呼吸困难、喉鸣等上呼吸道梗阻症状。喉镜可见弥漫性黏膜肥厚、凹凸不平，或伴有光滑质硬的息肉样肿物。

2.气管支气管淀粉样变

气管支气管淀粉样变绝大部分无基础疾病。临床以多灶性黏膜下斑块最常见，其次为单灶瘤块样肿物，弥漫浸润型最少见。病变一般不扩展至支气管壁外。常见症状有呼吸困难或喘鸣、咳嗽、咯血和声音嘶哑等。因常有继发感染，咳嗽呈持续性，伴咳脓痰，可有发热、肺部干湿罗音。支气管阻塞可造成肺叶或肺段不张。病人可出现活动后气短、呼吸困难，查体可见肺容积缩小征和局部呼吸音减低。血管壁淀粉样变导致血管脆性增加及收缩性减弱，且本病常伴凝血机制障碍，故咯血颇为常见。

3.肺淀粉样变

肺淀粉样变可表现为单结节型（可演变为多结节）、多结节型、粟粒型（含融合结节型）或肺间质（肺泡隔）弥漫型。主要症状为咳嗽、无痰或少痰、咯血和活动后气促。呼吸系淀粉样变除可为系统性淀粉样变的一部分外，约20%的病人患有其他基础疾病，最常见者为结核病，高丙种球蛋白血症，干燥综合征、类风湿等结缔组织病，肾病综合征，恶性肿瘤及梅毒等。亦有继发于过敏性肺泡炎和尘肺的报道。

4、检查

可采用免疫荧光法和免疫组化法，免疫过氧化酶染色可鉴别淀粉样物中和浆细胞中的lambda（λ）轻链和kappa（κ）轻链。应用抗AL、AA蛋白和甲状腺素运载蛋白单抗可确定多数病人的类型。

X线胸片对肺淀粉样变有重要提示作用，可显示病变的程度和类型，支气管镜检查则可直观气管支气管树的形态改变并取活检。肺部有病变者也应行此项检查以确定是否并存气道损害。肺部高分辨率CT和支气管成像术能更清晰地显示病变部位和细节。淀粉样物沉积是形态学的改变，故病理组织学检查是诊断本病的金标准。开胸肺活检可取得最可靠的标本，一般在以上检查不能确定诊断时施行。

一旦支气管肺淀粉样变确诊，还应检查有无其他器官受累。可根据临床症状作骨髓活检、腹部皮下脂肪活检、皮肤活检、直肠黏膜活检或肾组织活检等，以确定是否为系统性淀粉样变。

5、诊断

对患有可能并发淀粉样变的基础疾病，无明显诱因出现活动后气促、声嘶、咳嗽或咯血，纤维喉镜或支气管镜见气道斑片状肥厚或结节隆起，胸片示肺内孤立结节或网状结节状影或反复肺不张者，应考虑到本病，并积极作有关病理组织学检查以明确诊断。

6、治疗

目前尚无特效治疗方法。喉及气管支气管淀粉样变可采用激光烧灼或经支气管镜小块钳夹治疗，但有可能引起严重出血，应注意防范。对喉、气管支气管及肺局部肿块状（单个或多个结节型）淀粉样变可采用手术切除，尤其是喉局部淀粉样变可经1次或多次手术切除治愈。但肺淀粉样变常于术后数年内复发。对肺粟粒型和弥漫间质型尚无确切有效疗法。肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、秋水仙碱有助于缓解病情。对继发于其他疾病的淀粉样变，应主要治疗原发病。

7、预后

预后较好，有病例报道生存期达20年。