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小儿紫斑湿疹综合征

科普小知识2022-12-21 21:20:35
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科普精粹

  • 患有湿疹的宝宝需要做哪些方面的护理呢?
  • 婴儿湿疹真的那么恼人吗?
  • 婴儿湿疹是什么样的?

1、概述

紫斑湿疹综合征又名湿疹-血小板减少-反复感染综合征,Wiskott-Aldrich综合征、湿疹-血小板减少性免疫缺陷病、遗传性湿疹血小板减少免疫缺陷病等。

本综合征以反复感染,血小板减少引起的出血症状和湿疹样皮损为特点。于婴幼儿期起病,仅见于男孩。

2、病因

本病病因尚未完全清楚,可能与性联隐性遗传有关。目前认为本病是一种免疫不全性疾病。

3、临床表现

1.出血倾向

患儿可于出生后数小时或婴幼儿期即出现紫癜及瘀淤斑,往往有外伤后出血不止或鼻出血,黏膜出血,消化道和泌尿道出血等,有的学者认为胃肠道出血可能是本病的首发症状,这些出血症状是由于血小板减少或功能形态异常所致。

2.湿疹皮损

湿疹性皮损往往在出生后2~3个月后发生,好发于头面,四肢屈侧等部位,形态似特应性皮炎或脂溢性皮炎,部分皮损渗出较多或有出血及继发感染,往往经久不愈。

3.反复感染

患儿可有各种细菌和病毒性反复感染,如肺炎,中耳炎,疱疹性角膜炎,脓皮病,水痘等,易感的病原微生物还有真菌,卡氏肺囊虫等。

4、检查

1.实验室检查

贫血(多数为缺铁性,少数患儿可能有溶血性贫血,Coombs试验呈阳性),血小板及淋巴细胞减少,嗜酸性粒细胞增多,血小板对ADP及胶原的聚集性降低,血小板变小,寿命缩短,糖原含量低,己糖磷酸激酶活性降低,γ-球蛋白增高,IgM下降,IgA和IgE升高。

2.免疫学检查

患儿细胞和体液免疫均有缺陷,皮肤迟发性变态反应阴性,约90%患儿二硝基氯苯(DNCB)皮试阴性,特异性抗原刺激后淋巴细胞转化率低下,但PHA刺激后的淋巴母细胞转化率正常,常见血中缺乏IgM及IgM属的抗体(如血型同簇凝集素等),但IgA和IgG含量正常或升高,对多糖质抗原(如肺炎球菌的荚膜抗原)刺激机体后产生抗体差,对蛋白质抗原的应答反应正常,血中的淋巴细胞常减少,补体含量及吞噬作用正常,血小板减少是由于血小板内在缺陷引起迅速破坏所致,血小板体积小,对ADP,胶原和肾上腺素出现异常的凝集反应。

3.组织病理检查

患儿胸腺中小淋巴细胞数目减少,皮质和髓质难以区别,淋巴结副皮质区的淋巴细胞进行性衰减,淋巴滤泡存在。

4.其他

根据临床需要选择X线胸片,B超等检查。

5、诊断

根据上述临床表现及实验室检查,二硝基氯苯(DNCB)皮试等资料,综合分析作出诊断,骨髓检查仅示巨核细胞数目正常或增高。

6、治疗

1.输血或血小板

以纠正贫血及止血。  

2.抗生素

控制继发感染。  

3.皮质激素

仅对湿疹有效,而对血小板减少效果不显著。有些学者主张尽量避免使用。  

4.转移因子

可以增强细胞免疫,有较显著效果。一般每周使用1次,每次1U,在淋巴结丰富的区域(如腋下、腹股沟)皮下注射,3个月为一疗程。  

5.脾切除和骨髓移植

对前者的效果,各家意见不一,后者治疗效果虽然良好,但供体有限,要求很高、耗资昂贵难以普及。

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