布卡综合症

1、概述

布卡综合征是因肝静脉及其入口附近的肝段下腔静脉梗阻致使肝血流出道受阻，引起门静脉高压和下腔静脉高压的一组临床表现。常见病因是先天性下腔静脉膈膜形成、下腔静脉血栓形成、原发性肝静脉闭塞、真性红细胞增多症、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿及外伤等。本病分急、慢性两型。最终可因淤血性肝硬化发生肝功能衰竭和消化道出血而死亡，预后不良。慢性型较常见。以青壮年为主，发病高峰年龄集中在25～35岁。病情进展缓慢，病程一般4～5年。

2、病因

布卡综合征是因肝静脉及其入口附近的肝段下腔静脉梗阻致使肝血流出道受阻，引起门静脉高压和下腔静脉高压的一组临床表现。常见病因是先天性下腔静脉膈膜形成、下腔静脉血栓形成、原发性肝静脉闭塞、真性红细胞增多症、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿及外伤等。

3、临床表现

1.症状

本病一般起病缓慢，临床表现有肝脾肿大及压痛，进行性大量腹水，轻度黄疸等。如下腔静脉梗阻，则下肢水肿明显，胸腹壁静脉曲张；少数患者急性发作常伴有其他疾病，如肾癌，原发性肝癌，血栓性静脉炎等，呈现腹痛，呕吐，肝肿大，腹水及黄疸，可迅速发生谵妄、昏迷、肝功能衰竭而死亡。

2.体征

肝脾肿大，腹水，黄疸，腰背及胸腹壁静脉曲张，血流方向均向上，部份患者可有下肢水肿或色素沉着。

4、检查

1.体检

典型病例常同时出现肝后型门静脉高压和下腔静脉阻塞的临床表现，即肝脾肿大、腹水、黄疸、腰背及胸腹壁静脉曲张、双下肢凹陷性水肿、小腿皮肤色素沉着。重者皮肤呈苔藓样变或形成溃疡。部分患者以门静脉高压症状为主或以下腔静脉阻塞征象为主。少数患者则以进行性顽固性腹水为主要表现。

2.血清转氨酶检查

慢性患者血清转氨酶正常或轻度升高，凝血酶原活动度不低；急性型患者在发病期，血清转氨酶明显升高，凝血酶原活动度下降。

3.B型超声检查

能检出肝段下腔静脉及肝静脉有无梗阻，肝静脉与侧支交通情况，了解肝内有无新生物等。

4.腔静脉造影

经上、下肢浅静脉插管进行下腔静脉对端造影，可确定下腔静脉有无梗阻，阻塞部位、范围、程度，同时可进行腔静脉测压及肝静脉造影。腔静脉造影与二维超声检查结合，可确定下腔静脉阻塞的性质，部位，范围，程度，同时确定肝静脉与下腔静脉有无交通支及其程度。腔静脉造影不仅能进一步明确诊断且能为选择手术治疗方案提供依据。

5、诊断

根据病史、临床表现和相关检查可以作出诊断。

6、治疗

1.急性型

及早应用抗凝剂和利尿剂治疗。门静脉减压手术常因患者不能耐受而死亡率高，应慎重考虑。

2.慢性型

应选择手术治疗。手术应根据下腔静脉及肝静脉阻塞程度、范围及侧支循环代偿程度选择不同的手术方式。

（1）单纯肝静脉阻塞单纯肝静脉阻塞，下腔静脉通畅者，可选用门－体分流术、脾肺固定术治疗。

（2）下腔静脉膜性梗阻梗阻远侧肝静脉开口通畅者可选用经心脏手指或器械破膜术，经下腔静脉直视隔膜切除术，下腔静脉－右心房人工血管转流术。破膜术方法较简单，但复发率高。下腔静脉－右心房转流术近期效果好，远期效果与采用的人工血管材料密切相关。

（3）下腔静脉狭窄下腔静脉狭窄，肝静脉通畅者，可采用球囊导管扩张术或经心脏下腔静脉扩张术。如肝静脉阻塞者则可选用肠系膜上静脉－右心房人工血管转流术或脾肺固定术。伴有大量腹水者不宜采用脾肺固定术，而肠房转流术效果较好。

（4）下腔静脉节段性闭塞下腔静脉节段性闭塞，肝静脉通畅者，选用下腔静脉－右心房转流术效果较好。如同时有肝静脉闭塞者，则应采用下腔静脉－肠系膜上静脉－右心房人工血管转流术。