心包间皮瘤

1、概述

心包间皮瘤是一种原发性的心包恶性肿瘤，不同于发生于房室结的间皮瘤，后者为良性。各年龄均可罹患本病，但多见于30～50岁，男女发病数之比为2∶1。临床表现类似于急性心包炎，如胸骨后疼痛、呼吸困难、端坐呼吸等，此类症状表明存在心包填塞和缩窄。肿瘤侵袭到冠状动脉时，可引起心肌梗死或急性心包填塞。除局部症状外，并可有发热、不适、体重减轻等全身表现。

2、病因

该病的发生与石棉玻璃纤维等暴露有关，将其归属于石棉沉着病范畴，并确定为职业病，但此种因果关系并非存在于所有病例。

3、临床表现

各年龄均可罹患本病。但多见于30～50岁，男女发病数之比为2：1。临床表现类似于急性心包炎如胸骨后疼痛呼吸困难端坐呼吸等，此类症状表明存在心包填塞和缩窄肿瘤侵袭到冠状动脉时可引起心肌梗死或急性心包填塞。除局部症状外并可有发热不适体重减轻等全身表现体检有时可闻及心包摩擦音还可有奇脉颈静脉怒张肝大下肢水肿等心包填塞体征心包液早期可为浆液性后多为血性。

4、检查

心包穿刺液中可找到肿瘤细胞对疾病的诊断有所帮助。

胸部X线：可见心脏阴影增大各弧弓界限不清形态发生改变见心脏局部不规则的突出或结节。

5、诊断

1.心包间皮瘤因无特异性的临床表现，诊断颇为困难下列情况提示心包间皮瘤可能

（1）原因不明的心衰，特别是表现为右心充血性心衰时。

（2）难以解释的胸痛乏力恶病质。

（3）反复出现大量心包积液特别是血性心包积液。

（4）X线检查见心影增大形态异常如局部不规则突出或结节。

2.Anderson等（1974）订出的原发性心包间皮瘤的诊断标准

（1）肿瘤必须位于心包膜上。

（2）仅转移至淋巴结。

（3）没有其他原发肿瘤病灶。

心包液查找肿瘤细胞心包活检X线检查超声心动图磁共振及CT检查对诊断有帮助。

6、治疗

一旦高度怀疑此病，应早期手术探查。根据病变特点选择手术方式。局限性者可切除肿瘤；弥漫性者难以彻底切除肿瘤心包开口减压术心包切除术为可选择的手术方式，并可酌情予以放疗及化疗。