科普精粹

• 风湿免疫性疾病的常规实验室检查包括哪些？
• 超声检查在风湿免疫性疾病中有何意义？

1、概述

结节性脂膜炎又称Weber-Christian病或回归热性结节性非化脓性脂膜炎，以反复发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块伴发热等全身症状为特征的一种疾病，可发生于任何年龄，多见于青年女性，儿童病例较少，但不容忽视。

2、病因

病因尚不明，可能与下列因素有关：

1.与脂肪代谢障碍有关

有报道显示本病与脂肪过程中，某些酶的异常有关。例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。

2.与变态反应有关

可由多种抗原刺激引起。如细菌感染、食物和药物（如卤素化合物磺胺奎宁和锑剂）等。

3.伴发于自身免疫病

可与红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或结节性多动脉炎等疾病同时存在。

3、临床表现

1.皮肤损害

于下腰股臀、上臂、腹、面部分批出现直径1～2cm，呈皮肤色或略红色的皮下结节部分可融合成斑块状。多数为对称性分布，儿童以面部好发，播散性皮下疼痛性结节为特点，结节或斑块数量可多可少，质地坚实扪之稍活动或与皮肤粘连，可有轻度压痛。数周后皮损渐软化吸收皮下脂肪萎缩形成盘状，皮肤凹陷，少数结节可破溃，有黄色或棕色油状液体流出。

2.全身症状

每当一批新皮损出现时，即有周身表现，如发热，不适，肝脾肿大，消瘦、纳呆，关节疼痛等。部分病例除皮下结节外，尚可累及内脏器官。如肺部浸润、肝脂肪变性、骨髓受累，全血细胞减少，渗出性浆膜炎。脑膜脂肪病变引起癫痫及精神神经症状，肠系膜大网膜和腹膜后脂肪受累，出现上腹疼痛和消化道症状等。

4、检查

1.常规检查

血沉增快、贫血和白细胞计数减少、嗜酸细胞相对增多。伴胰腺疾病者，急性期血、尿淀粉酶升高，血清脂酶升高。此外，尚有免疫球蛋白升高，血清补体降低，淋巴细胞转化率降低。

2.病理检查

病理检查有助于确诊。为小叶性脂膜炎。脂肪细胞变性坏死，脂肪小叶及间隔内可见淋巴细胞、中性粒细胞、组织细胞浸润，组织细胞吞噬脂肪细胞形成泡沫细胞。炎症过程可分为三期，早期皮损，脂肪组织内有大量炎性细胞浸润、伴局灶性脂肪坏死。中期有组织细胞浸润，有肉芽肿形成和继发性血管炎症性变化。后期由小叶间隔的成纤维细胞增生，形成胶原，替代残留脂肪组织，最后完全纤维化。

3.影像检查

X线胸片、B超、脑电图和脑CT检查。

5、诊断

不明原因发热伴皮肤结节病变；皮下结节为浸润性，分批出现，消退后出现凹陷和色素沉着要考虑本病。但明确诊断一定要有组织病理学依据。目前认为，复发性发热性结节性脂膜炎不是一独立疾病，而是一种非特异皮下脂肪组织的炎症反应，可以是多种疾病的皮肤表现。因此，临床上发现结节性脂膜炎，应作细致的检查和随访，以免误诊。

6、治疗

本病无特效治疗方法，以对症处理和支持疗法为主，可酌情使用激素和吲哚美辛（消炎痛）、昆明山海棠等以缓解症状。亦有人试用磺胺吡啶（sulfapyridine）或氨苯砜（dapsone），对儿童患者则应慎用。

本病呈慢性经过，皮损成批出现，经长短不一的急性发热期后，可自然消退。但间隔数周或数月后可能复发。