科普精粹

• 矮小患儿同时有智力低下应考虑哪些疾病？
• 为什么甲状腺功能减低症患儿智力低下？治疗后会恢复吗？
• 癫痫影响儿童的智力吗?

1、概述

智力低下发生在发育时期内，一般智力功能明显低于同龄水平，同时伴有适应性行为缺陷的一组疾病。智商（IQ）低于人群均值2.0标准差（人群的IQ均值定为100，一个标准差的IQ值为15），一般IQ在70（或75）以下即为智力明显低于平均水平。适应性行为包括个人生活能力和履行社会职责两方面。发育时期一般指18岁以下。智力落后有各种名称。精神病学称为精神发育迟缓、精神发育不全、精神缺陷。教育、心理学称为智力落后、智力缺陷。儿科学称为智力低下、智能迟缓、智力发育障碍。特殊教育学校称为弱智、智力残疾。

2、病因

依据WHO1985年分类法和全国协作组的调查结果，病因分为以下类型。

1.感染、中毒

感染指出生前、后的脑部感染，如风疹病毒、巨细胞病毒、弓形体病毒、单纯疱疹病毒及其他多种病毒感染。中毒包括高胆红素血症、毒血症、铅中毒、酒精中毒以及长期服用过量的苯妥英钠或苯巴比妥等药物。

2.脑的机械损伤和缺氧

出生前、后及分娩时都可因物理或机械因素造成脑损伤，如产伤、颅脑外伤。围产期或生后缺血缺氧也可损害脑组织，如孕妇严重失血、贫血、心力衰竭、肺部疾患和新生儿窒息、颅内出血等，以及溺水、麻醉意外、癫痫持续发作后的脑缺氧。

3.代谢、营养和内分泌疾患

体内氨基酸、碳水化合物、脂肪、粘多糖、嘌呤等物质代谢出现障碍都可影响神经细胞的发育及功能，如苯丙酮尿症、半乳糖血症。生前、生后营养不足特别是蛋白质、铁等物质缺乏将会使胎儿、婴儿的脑细胞数目形成减少或功能低下。内分泌疾患也要影响智力发育，如甲状腺功能低下。

4.脑部大体疾病

包括肿瘤、不明原因的变性疾病、神经皮肤综合征、脑血管病等。

5.脑的先天畸形或遗传性综合征

先天畸形包括脑积水、水脑畸形、头小畸形、神经管闭合不全、脑畸形等。遗传性综合征如肾上腺脑白质营养不良等。

6.染色体畸变

染色体畸变包括常染色体或性染色体的数目或结构改变，如先天愚型、18三体综合征、C组三体综合征、猫叫综合征、脆性X综合征、先天性睾丸发育不全综合征、先天性卵巢发育不全综合征。

7.围产期其他因素

包括早产儿、低出生体重儿、胎儿宫内生长发育迟缓、母亲营养疾病、妊高症等。

8.伴发于精神病

如婴儿孤独症、儿童期精神分裂症。

9.社会心理因素

此类患儿没有脑的器质性病变，主要由神经心理损害和感觉剥夺等不良环境因素造成，如严重缺乏早期合适刺激和教育。

10.特殊感官缺陷

包括聋、哑、盲等特殊感官缺陷。

11.病因不明

经过详细检查而找不到任何病因线索，即为病因不明。

3、临床表现

一般依据IQ、适应性行为缺陷将智力低下分为轻度、中度、重度和极重度四级。

1.轻度智力低下（精神病学又称愚笨）

IQ为50～70，适应性行为轻度缺陷。早年发育较正常儿略迟缓，且不象正常儿那样活泼，对周围事物缺乏兴趣。做事或循规蹈距，或动作粗暴。言语发育略迟，抽象性词汇掌握少。分析能力差，认识问题肤浅。学习成绩较一般儿童差，能背诵课文，但不能正确运用，算术应用题完成困难。通过特殊教育可获得实践技巧和实用的阅读及广告牌能力。长大后可作一般性家务劳动和简单的具体工作。遇事缺乏主见，依赖性强，不善于应付外界的变化，易受他人的影响和支配。能在指导下适应社会。

2.中度智力低下（又称愚鲁）

IQ为35～49，适应性行为中度缺陷。整个发育较正常儿迟缓。语言功能发育不全，吐词不清，词汇贫乏，只能进行简单的具体思维，抽象概念不易建立。对周围环境辨别能力差，只能认识事物的表面和片段现象。阅读和计算方面不能取得进步。经过长期教育和训练，可以学会简单的人际效，基本卫生习惯，安全习惯和简单的手工技巧。

3.重度智力低下（又称痴愚）

IQ为20～34，适应性行为重度缺陷。早年各方面发育迟缓。发音含糊，言语极少，自我表达能力极差。抽象概念缺乏，理解能力低下。情感幼稚。动作十分笨拙。有一定的防卫能力，能躲避明显的十分危险。经过系统的习惯训练，可养成简单的生活和卫生习惯，但生活需要他人照顾。长大以后，可在监督之下做些固定和最简单的体力劳动。

4.极重度智力低下（又称白痴）

IQ低于20，适应性行为极度缺陷。对周围一切不理解。缺乏语言功能，最多会喊“爸”、“妈”等，但并不能真正辨认爸妈，常为无意识的嚎叫。缺乏自我保护的本能，不知躲避明显的危险。情感反应原始。感觉和知觉明显减退。运动功能显著障碍，手脚不灵活或终生不能行走。常有多种残疾和癫痫反复发作。个人生活不能处理，多数早年夭折。幸存者对手脚的技巧训练可以有反应。

4、检查

1.神经精神检查

2.实验室检查

实验室检查包括血，尿，脑，脊液生化检查，头颅X线及CT检查，脑血管造影，脑电图，诱发电位，听力测定，染色体分析，垂体、甲状腺、性腺、肾上腺功能测定，病毒（如巨细胞病毒，风疹病毒），原虫（如弓形体）及抗体检查等，应根据诊断需要选择有关项目。

3.智力测验和行为判定

轻度智力低下多用智力测验，重度以上智力低下采用智力测验方法往往有困难，必须依靠行为评定量表，而评定量表对鉴别轻度智力低下时，又不及智力测验可靠，因此两种方法应配合使用，对检查结果必须综合分析。

（1）智力测验方法①筛查法丹佛智力发育筛查法、绘人测验。②诊断法韦氏儿童智力量表：适用于6～16岁儿童；中国-韦氏幼儿智力量表：适用于4～6岁半儿童；婴幼儿发育检查量表：适用于0～3岁儿童。

（2）适应行为评定法①婴幼儿-初中学生社会生活能力量表，适用于6个月～13岁至15岁儿童，此量表是诊断智力低下及分级不可缺少的工具。②新生儿行为神经评分法（NBNA），全国协会组已通过调查研究，确定了全国新生儿NBNA正常范围，其临床应正在逐步开展。

5、诊断

首先应根据智商和适应行为及发病年龄判定有无智力低下，再进一步寻找病因。

在诊断过程中，应详细收集儿童的生长发育史，全面进行体格和神经精神检查，将不同年龄儿童在不同发育阶段的生长发育指标与正常同龄儿童进行对照和比较，判定其智力水平和适应能力，作出临床判断。同时，配合适宜的智力测验方法，即可作出诊断并确定本病的严重程度。

6、鉴别诊断

1.儿童孤独症

孤独症儿童大部分有不同程度的智能缺陷，但主要有社会交往、语言交流的损害，刻板和重复动作，强迫地坚持同一方式等怪异行为。

2.儿童精神分裂症

于7、8岁后起病，有思维不连贯、妄想、幻觉、感情淡漠等，除衰退期外，一般智力缺陷不明显。

3.器质性精神病

有感染、中毒、外伤等病史或神经系统体征，虽伴有智能缺陷，但不像精神发育迟滞那样全面性缺陷，而在生活技能等方面障碍较轻。

7、治疗

1.病因治疗

已经查明病因者，如慢性疾病、中毒、长期营养不良、听力及视力障碍，则应尽可能设法去除病因，使其智力部分或完全恢复。甲状腺功能低下，苯丙酮尿症等内分泌代谢异常患儿应早期诊断，早期采用甲状腺激素替代或苯丙酮尿症特殊饮食疗法，改善其智力水平。社会心理文化原因造成的智力低下，改变环境条件，让其生活在友好和睦的家庭中，加强教养，则可使其智力取得进步。

2.训练和康复

配合应用医学、社会、教育和职业训练等措施，按年龄大小和智力低下的严重程度对患者进行训练，使其达到尽可能高的智力水平。

尽早让患儿在有组织的机构（如托儿所和幼儿园）里接受持久的综合教育和训练。最好让患儿与正常儿一起照管，这样比分开照管更有益。开办特殊班级或特殊学校，以便提高身体健康水平，训练日常生活技能和言语功能以及简单的文化学习。设立工作医疗站，一方面为青少年患者训练生产技能，另一方面保障就业。还可设立专门的医院、疗养所（村），收住中度以上智力低下。

8、预防

1.初级预防

包括以下内容：①卫生教育和营养指导；②产前和围产期保健（高危妊娠管理、新生儿重症监护、劝阻孕妇饮酒吸烟、避免或停用对胎儿发育有不利影响的药物）；③传染病（病毒、细菌、原虫）的免疫接种；④遗传代谢检查及咨询（避免近亲婚姻、发现携带者）；⑤环境保护（防止理化污染、中毒及噪音损害）；⑥减少颅脑外伤及意外事故，正确治疗脑部疾病、控制癫痫发作；⑦加强学前教育和早期训练；⑧禁止对小儿忽视和虐待。采取上述措施的目的在于预防智力低下的发生。

2.二级预防

措施包括：①对高危新生儿进行随访，早期发现疾病，给予治疗，尤其应该注意，早期营养（蛋白质和铁、锌等微量元素）供应和适当的环境刺激对智力发育有良好作用；②对学龄前儿童定期进行健康检查（体格、营养、精神心理发育、视觉和听觉）；③新生儿代谢疾病（如甲状腺功能低下、苯丙酮尿症）筛查；④产前诊断、羊水检查（染色体病、神经管畸形、代谢疾病）。二级预防主要在于早期诊断并给予特殊处理。

3.三级预防

需要社会、学校、家庭各个面协作进行综合预防。早期发现智力低下，早期干预和刺激；对家庭给以有效的帮助，保持家庭结构完整，使智力低下儿童的功能有所改进。

预防的根本途径是不断加深对智力低下病因学的研究，只有针对病因采取措施，才能使预防更加有效。