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• 肾先天性异常有哪些？

1、概述

胸内肾罕见，是指部分或全部肾穿过横膈进入后纵隔。它不同于腹腔器官和肾同时进入胸腔的膈疝。胸内肾位于横膈的侧后方，Bochdalek孔内，此处横膈变薄，似薄膜包住肾的伸入部分，因此肾不在游离胸腔内。胸内肾已完成正常旋转过程，肾的形态和收集系统正常。肾血管和输尿管通过Bochdalek孔离开胸腔输尿管被拉长，但无异位地进入膀胱，对侧肾脏正常。胸腔肾可有外形及大小改变，但肾功能组织结构无异常，伸长变直的输尿管能提供良好引流，不同于其他低位异位肾而易发生感染和结石。肾脏常有旋转不良，肾门常向前方，肾血管起始位置较高或正常。输尿管较对侧明显延长，其走行和入膀胱位置未见明显特殊。肾上腺可位于其上或下方或留在原来正常位置，但常显示不清。

2、流行病学

胸内肾占所有异位肾的5%。1940年前所有的病例均来自尸检报告。之后据相关资料显示，约有140例患者被报道，其中有4例是双侧肾异位。左右侧发生率比例约为1.5：1，胸腔异位肾左侧多见主要原因是右侧由于腹膜融合较早，加上肝脏阻碍可形成自然屏障。而左侧胸腹膜裂孔闭合较晚，因此左侧胸腔异位肾多见。男性约为女性的2倍。在从新生儿到75岁的各年龄段均有报道。

3、病因

在妊娠的第8周时肾达到其正常位置，此时横膈已形成将胸膜腔隔开，间叶组织逐渐形成肌性结构。是由于关闭延迟或是肾上升过快形成肾异位尚不清楚。肾血管造影提示其血供来源可以从腹主动脉正常位置发出分支，也可在较高的偏向头侧的位置上发出。先天性胸腔肾的发生原因多认为是胚胎发育期供应血管的起源异常导致，如果供应血管起源于腹主动脉近侧，因血管导向可能使肾上升超越正常位置形成高位肾；Gondos认为输尿管长入后肾延迟致使分化减缓可造成肾上升过程延长，也可形成高位肾，如果胚胎第6周肾仍继续上升接触膈肌可影响局部发育和闭合，导致膈膨升或缺损，因此膈肌的发育与高位肾有一定的关系，但认为是继发的，上升的肾脏在膈闭合之前已入胸腔则形成胸腔高位肾，膈正在闭合或闭合之后仍在上升的肾可导致膈膨升变薄或局限缺损形成膈下或介于膈之间的高位肾。

4、临床表现

胸内肾大多数无症状，多数在胸部X射线检查时偶然发现，或为可疑的纵隔肿块手术时被发现。

5、检查

1.X线检查

主要进行常规X线检查。可有纵隔偏移，在前后位胸片中可见一光滑圆形肿块在近中线处突入胸腔。

2.尿路造影

分泌性尿路造影常可确诊，一些患者还需要行逆行造影检查。

3.血管造影

少数情况下要行血管造影来确定心肺的异常，同时了解异位肾的血供状况。

6、诊断

本病因多无临床症状，其诊断需依据影像学检查确定。胸腔异位肾的其影像诊断参考标准是：

（1）透视和左前斜位见脊柱旁心后膈上椭圆形和圆形肿块影；

（2）侧位上与脊柱相重叠且紧贴后胸壁的椭圆形或半圆形影，边缘清楚，密度均匀；

（3）逆行或静脉肾盂造影示肾脏完整的或大部分位于胸腔内，肾盂肾盏显示良好，输尿管伸长拉直，正位与心脏或部分与心尖部相重叠；

（4）CT平扫示下胸椎旁后肋膈角内见椭圆形密度，CT值为30Hu，*呈低密度；增强扫描示肿块明显强化，四周呈环状均匀增强，CT值为120Hu，*部（肾盂肾盏）造影剂充填。

7、治疗

因大多的患者均为偶然发现而没有任何症状，确诊后也不需要特殊的治疗。