小儿完全性肺静脉异位连接

1、概述

完全性肺静脉异位连接是指所有的肺静脉直接或借道体静脉间接入右心房，占所有心血管畸形的1.5%～2.6%。肺静脉连接异常也称为肺静脉回流异常，是指肺静脉直接或通过体静脉途径与右心房连接。全部肺静脉均直接或通过体静脉与右心房连接的称为完全性肺静脉连接异常，一支或几支肺静脉但不是全部四支肺静脉直接或通过体静脉与右心房连接的称为部分性肺静脉连接异常。完全性肺静脉异位连接分为四型：心上型，40%～50%；心内型，20%～30%；心下型，10%～30%；混合型，5%～10%。

2、病因

在胚胎发育早期，肺血管床与总主静脉，脐卵黄囊静脉系统连接，右侧总主静脉衍化为右侧上腔静脉，奇静脉，左侧总主静脉衍化为左侧上腔静脉，冠状静脉窦，脐卵黄囊静脉系统衍化为下腔静脉，静脉导管，门静脉等，在孕25～27天时，与原始心脏还没有直接的连接，在以后的发育过程中，肺静脉除了与支气管静脉保持连接外，与主静脉，卵黄囊静脉系统的连接消失，最后肺静脉融合于原始心房。

肺静脉床与总主静脉，脐卵黄囊静脉系统的连接渠道尚存在时心房第一隔异常的偏左可导致肺总静脉融合于右心房或肺总静脉发育障碍，未与原始心房融合，均可致肺静脉连接异常。肺静脉血汇至左总主静脉导致肺静脉与左上腔静脉，冠状静脉窦连接，肺静脉血汇至右总主静脉则与右上腔静脉，奇静脉连接，肺静脉汇至脐卵黄囊静脉，则肺静脉与门静脉，静脉导管或下腔静脉连接，肺总静脉闭锁或其与原始左心房融合障碍的程度及发生时间不同即形成不同类型的肺静脉连接异常。

3、临床表现

患者症状取决于肺静脉有无梗阻，心房间通道大小和并存的其他心脏畸形，心房间通道小者出生后早期即出现肺动脉高压和右心衰竭，症状发展快病情严重，肺腑无梗阻，房间通道大者肺动脉高压较迟出现，但紫绀明显，病情发展较缓，婴儿生长缓慢，呼吸急促，心跳加速和轻度紫绀，而被误诊为肺炎和呼吸窘迫综合征。体检可无特异性杂音，有时胸骨左缘第2肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，肺动脉瓣区有第2音分裂并亢进，胸骨左下缘可能听到舒张期隆隆样杂音，心浊音界增大，心前区可有抬举性搏动，杵状指（趾）一般较轻。

4、检查

1.胸部X线

（1）无梗阻型右心房，右心室增大，肺血增多，如连于左无名静脉，左上心缘可见扩张的垂直静脉和左无名静脉，右侧可见上腔静脉，使心影呈典型的“8”字形或雪人样，这种表现多出现在年长儿，出生数月的小儿这种影像不明显。

（2）梗阻型其胸片特征为肺间质弥漫性斑点网状阴影，由肺门向周围放射，肺间质及肺泡水肿严重时，可产生毛玻璃样改变，心缘不清晰，但心脏多不增大，X线只有在新生儿期即出现心衰但心影不大的患儿中，才具诊断意义。

2.心电图

电轴右偏，右心室肥大，没有肺静脉梗阻的患儿，可伴右心房增大，表现为Ⅱ导联及右胸导联P波高尖。

3.超声心动图

当检查时发现右心房容量负荷过重，卵圆孔或房缺处有右向左分流，左心房内没有看到正常回流的肺静脉，左心房，左心室小，房间隔向左膨出时，需高度怀疑完全性肺静脉异位连接，心脏超声检查的目的在于明确异位肺静脉的数量，梗阻部位和肺动脉压力，当肺动脉流速高时可见肺动脉干扩张。

4.心导管造影检查

对大多数患者，二维心脏超声和Doppler技术可了解肺静脉解剖结构及梗阻部位等细节问题，通常很少再行心导管检查，心导管术仅用于复杂病例和狭窄血管的精确定位上。

5.CT和磁共振（MRI）

CT和MRI能很好地显示和诊断肺静脉异常连接，造影增强磁共振血管成像序列对肺静脉异常连接诊断效果最好，多角度的最大密度投影重建可从矢状位，冠状位和横断位等多个角度显示肺静脉异常连接的直接征象，对判断肺静脉异常连接的类型和有无梗阻都很有帮助。完全性肺静脉异常连接如有梗阻，对影像诊断方法的选择有很大的影响，心血管造影虽为诊断的金标准，但为创伤性检查，在肺动脉内注射造影剂，即使是非离子型造影剂仍可诱发或加重肺水肿，有一定危险性。在肺动脉造影后可出现动脉血氧饱和度下降，肺毛细血管网内造影剂排空缓慢，在非创伤性检查方法中，螺旋CT诊断和多层螺旋CT能很好地显示和诊断肺静脉异常连接，但CT也要使用含碘造影剂，完全性肺静脉异常连接如有梗阻，CT检查也有一定危险性，另外CT检查前如未提示心下型完全性肺静脉异常连接的诊断，CT检查一般不会扫描腹部，有可能漏诊，相比较而言，CE-MRA诊断肺静脉异常连接，肺静脉与体静脉显示清晰，不使用含碘造影剂，没有诱发或加重肺水肿的危险性，对肺静脉异常连接的诊断更准确，更安全。

CT和MRI检查还可清楚地显示右心房增大，右心室增大，肺动脉扩张，左心室相对较小等对肺静脉异常连接诊断有帮助的间接征象，另外对于肺静脉异常连接可伴有的房间隔缺损，冠状静脉窦扩大，左垂直静脉，左无名静脉及右上腔静脉扩张等也可较好地显示，也可显示横静脉和左心房间的位置关系，其中多层螺旋CT对冠状静脉窦有无扩大能显示得最好。

5、诊断

诊断完全性肺静脉异位连接的检查项目包括：胸部X线摄片，心电图，多普勒超声心动图，磁共振和心导管造影等。其中胸部X线摄片，心电图和多普勒超声心动图是必须检查项目，磁共振和心导管造影可根据患儿情况选择应用。完全性肺静脉异位连接的胸部X线摄片表现为心脏扩大和肺充血，心电图表现为电轴右偏，右心室肥厚，多普勒超声心动图一般可以对完全性肺静脉异位连接的病理解剖作出明确诊断。如果多普勒超声心动图显示不清或伴有其他心脏畸形，建议做磁共振检查或心导管造影，后者均通过注射一定量的造影剂显示肺静脉的回流情况，心导管造影还可以测定肺动脉压力和心房内的氧饱和度，但具有一定的创伤性。

6、治疗

婴幼儿一旦病情稳定，即应该实施根治性手术。有严重肺水肿、低氧血症、低心排量的患婴，早期应予正压通气插管、强心药、利尿药及纠正代谢性酸中毒以稳定病情，等待手术时机，必要时需要使用体外膜肺氧合器氧合疗法（ECMO）改善病情。如果可能，则尽量避免行心导管术。以防耽误手术时间、出现其他并发症。现已不再认为球囊房隔造口术是必要的姑息性手术。如异位肺静脉直接入右心房，可打开右心房，切开房间隔，用补片将左右肺静脉全部隔入左心房；如异位开口于冠状窦，切开左心房与冠状窦之间的房间隔组织，随即缝合冠状窦开口及房间隔缺损，使冠状窦直接引流入左心房；对于心上型或心下型肺静脉异位连接者，将肺静脉总干与左心房之间做大的侧-侧吻合，关闭房间隔缺损，而是否结扎肺静脉回流通道仍存在争议。一些主张开放回流静脉者认为，开放垂直静脉可预防术后早期左心偏小、肺静脉回流受阻情况。