胰岛功能性β细胞瘤

胰岛β细胞瘤是由胰岛β细胞形成的具有分泌功能的腺瘤或癌。20～50岁多发，多单发。90%属良性，偶为Ⅰ型多发性内分泌腺瘤病的一部分。胰岛细胞瘤比较少见，多数为良性，少数恶性。胰岛素瘤临床主要表现为低血糖综合征，血清胰岛素升高。

1、概述

胰岛β细胞瘤是由胰岛β细胞形成的具有分泌功能的腺瘤或癌。20～50岁多发，多单发。90%属良性，偶为Ⅰ型多发性内分泌腺瘤病的一部分。胰岛细胞瘤比较少见，多数为良性，少数恶性。胰岛素瘤临床主要表现为低血糖综合征，血清胰岛素升高。

2、病因

胰岛细胞瘤分为功能性与非功能性两大类，其中以胰岛素瘤最常见，占60%～90%，肿瘤好发部位为胰体、尾部，通常较小，大多小于2.0cm。其次是促胃液分泌素瘤，占20%，常常多发，可发生于胰外，以十二指肠和胃壁多见。其他少见的胰岛细胞瘤是增血糖素瘤，血管活性肠肽瘤和生长激素释放抑制素瘤等。无功能性胰岛细胞瘤肿瘤通常很大，甚至可超过10cm。

3、临床表现

胰岛素瘤临床主要表现为低血糖综合征，血清胰岛素升高。促胃液分泌素瘤可引起Zollinger-Ellison综合征，临床表现为难以治愈的消化道溃疡。而非功能性胰岛细胞瘤一般无临床症状，后期可因肿瘤生长和胰周浸润及远处转移引起症状，如腹痛、消瘦、黄疸等。

4、检查

1.血糖

发作时血糖＜2.8mmol/L（50mg/dl）。

2.血清胰岛素和C肽

低血糖时的血浆胰岛素及C肽增高，胰岛素指数（胰岛素/血糖）＞0.3，如＞1.0可肯定诊断。空腹血浆胰岛素＞200uU/ml可肯定诊断。

3.口服糖耐量试验

典型者呈低平曲线，部分可糖耐量降低，少数呈早期低血糖或正常糖耐量曲线。

4.饥饿试验

阳性有助诊断。空腹血糖＞2.8mmol/L者方可试验。90%以上禁食24～36小时可激发低血糖。少数需禁食48～72小时，并于终止禁食前2小时加运动，可激发低血糖。经72小时禁食未诱发低血糖者，可除外本病。

5.常规X线

胃泌素瘤者消化道钡餐检查可显示胃及十二指肠多发、反复发作的溃疡。

6.超声表现

病变在胰腺边缘或胰腺内，圆形或椭圆形，肿块内呈低回声，边缘清楚。恶性胰岛细胞瘤边界不规则，内部回声不均匀。

7.CT表现

平扫胰腺内等密度肿块，多较小，可包括埋在胰腺内或局部突出于胰腺表面。由于功能性胰岛细胞瘤无论良、恶性均为多血管性、富血供肿瘤，所以增强扫描早期（肝动脉期）肿块显著强化呈高密度结节，高于周围正常胰腺。非功能性肿瘤通常较大，密度均匀或不均匀，多发于胰体、尾部，约20%出现瘤体内钙化，增强后可有强化，密度稍高于正常胰腺，中心可出现囊变。若合并局部淋巴结肿大或邻近器官受累或转移，为恶性肿瘤征象。

8.血管造影

实质期肿瘤密度持续增高，并可见边缘清楚的肿瘤染色，是为特征性表现。

5、诊断

功能性胰岛细胞瘤由于其较典型的CT表现以及具有特征性的临床症候群和实验室检查结果，不难作出正确诊断。

6、鉴别诊断

1.无功能性胰岛细胞瘤需要与胰腺癌和鉴别

①无功能性胰岛细胞瘤较大，直径常超过10cm，而胰腺癌肿块相对较小。②前者属多血管性病变，增强扫描后肿块密度一般高于正常胰腺，后者则相反。③前者瘤体钙化率较高（20%～25%）；后者较少（2%）。④前者一般不出现胰腺后方动脉周围的侵犯，如腹腔动脉干及肠系膜上动脉等，而后者常见。⑤前者肝内转移性也表现为多血管性强化结节，而后者相反。

2.与其他疾病鉴别

应注意与癫痫，脑血管意外，癔病，精神分裂症及其他病因所致的低血糖症相鉴别。

7、治疗

1.手术治疗

切除肿瘤，如术中未能探查到肿瘤，可行胰腺次全切除。

2.药物治疗

手术有禁忌证、拒绝手术以及术后未缓解或复发者，可服二氮嗪，与利尿剂合用可防止水潴留副作用。苯妥英钠及心得安对胰岛素分泌也有一定的抑制作用；肾上腺皮质激素也可减轻症状。

不能切除或已有转移的胰岛细胞癌，可用链脲霉素，50%的患者获缓解或延长存活时间。药物治疗同时应注意增加餐次，多吃含糖多脂的食物，必要时加用肾上腺皮质激素以防低血糖发作。