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1、概述

风湿性心脏病二尖瓣闭锁不全是由于反复风湿性炎症后所遗留的二尖瓣瓣膜损害，使瓣膜发生僵硬、变形、瓣缘卷缩，瓣口连接处发生融合及缩短，同时伴腱索、乳头肌的缩短、融合或断裂，造成二尖瓣的闭合不全，从而引起血流动力学的一系列改变可分为左心室代偿期、左心室衰竭期和右心室衰竭期3个分期。根据肺淤血和心排血量的情况，可选择药物治疗或手术治疗。

2、病因

二尖瓣闭锁不全是由于风湿热反复发作导致瓣膜增厚、瘢痕形成和瓣叶挛缩，以及腱索粘连、断裂和乳头肌瘢痕形成和缩短，使瓣膜运动受限影响其闭合。通常无瓣膜钙化沉积或仅有轻度钙质沉积。

3、临床表现

二尖瓣闭锁不全的自然病程及症状，取决于反流的严重性，左心房的顺应性及并发肺动脉高压，以及有否合并心脏及冠状动脉疾患。结合其病理生理改变，可有下述相应的症状及分期：

1.左心室代偿期

代偿期无症状期较长。在出现左心室衰竭（左心衰）前，可有几年甚至十多年无症状期。偶有活动后因心排血量增高及心尖搏动增强引起轻度心悸。

2.左心室衰竭期

一旦发生左心衰后，病情常迅速发展。慢性二尖瓣闭锁不全主要症状包括：

（1）心排血量降低系左心衰所致低心排血量而引起的内脏及肢体供血不足，表现为活动后疲劳、乏力、头昏等。

（2）肺淤血症状表现为劳力性呼吸困难。轻度肺淤血常在重体力劳动、剧烈运动时出现；中、重度肺淤血可出现阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸。但慢性二尖瓣闭锁不全时急性肺水肿及咯血发生率较单纯二尖瓣狭窄为少见。

（3）心悸常因心排量减少而引起的代偿性心率增快，或因并发心律失常，如心房颤动或频发期前收缩等。

（4）其他表现①轻、中度二尖瓣闭锁不全易并发感染性心内膜炎：可有相应临床症状。②严重左心室、左心房扩大可有左胸痛及吞咽不适感。

3.右心室衰竭期

累及右心室合并右心功能不全时，可有上腹部饱胀、肝区胀痛、食欲不振、尿少、下肢水肿等。

4、检查

1.X线检查

透视下可见收缩期左心室搏动增强和左心房膨胀性搏动。如X线摄片：后前位见左心房、左心室阴影增大；右心缘可见双心房影，可见肺淤血；右前斜位显示左心房扩张而使食管向后、向右移位。晚期出现右心室增大。急性二尖瓣闭锁不全时，左心房、左心室可不大或仅有轻度增大，主要表现为肺水肿征象。

2.心电图

轻度二尖瓣闭锁不全心电图可正常；中、重度有左心房肥大和左心室肥厚、劳损。

3.超声心动图（UCG）

（1）M型及二维UCG风湿性心瓣膜病患者可见瓣膜增厚，腱索、乳头肌增粗、缩短或延长，腱索断裂者可见“连枷样摆动”，瓣叶脱垂时可见“吊床样”改变；收缩期二尖瓣前后叶对合不良，并可见缝隙，间距>2毫米。二维UCG可显示关闭裂隙的具体位置或瓣叶裂孔、赘生物等；间接征象有左心室扩大、左室流出道增宽、左心房扩大及房室环扩张。

（2）多普勒UCG脉冲多普勒在左房侧探查到收缩期高速、宽频湍流频谱。彩色多普勒于收缩期左房内显示以蓝色为主五彩镶嵌的反流束，并可显示反流束的起源部位和方向。

（3）定量诊断UCG对二尖瓣反流的定量是半定量诊断，方法较多，临床应用中应综合分析。①利用脉冲多普勒在左心房内采样，根据反流束在左房内的长度进行分级。②利用彩色多普勒反流束面积与左房面积的比值估测反流量，可采用下述公式表示：MR=最大反流面积/左房面积。60%为重度。③血流会聚法对二尖瓣反流进行定量，国内外已有报道，其临床价值尚需进一步研究。

（4）经食管UCG除了对二尖瓣及其附件（腱索、乳头肌、瓣环）的二维结构观察的更为细致、精确，对心房血栓检出率更高外，对二尖瓣反流的检测较常规经胸UCG敏感，常可检出经胸UCG不易发现的极轻度反流。

（5）三维、四维UCG可在三维方向上观察瓣叶的结构和运动，更直观地观察反流束的起始部位、方向及形状，对诊断有较大的帮助，并可给手术方案提供更有价值的信息。

4.左心室造影

右前斜位及左侧位，左心室造影时根据造影剂在左房出现的情况，将反流分为4级：

（1）1/4度造影剂反流束未及左心房后壁，且在下一个心室舒张时被清除掉。

（2）2/4度反流的造影剂抵达左心房后壁，但达不到与左心室相同的灰

（3）3/4度左心房造影剂递增至与左室相同的灰度。

（4）4/4度第1个心收缩期反流的造影剂已达整个左心房，且在肺静脉中可见有造影剂。

5、诊断

根据其临床表现，凡具有二尖瓣闭锁不全的特征性体征，即心尖区有一响亮（≥3/Ⅵ）、较粗糙、音调高、时限较长的全收缩期吹风样杂音伴亢进的S3；结合实验室检查，尤其是超声心动图检测，不仅可对二尖瓣闭锁不全作定性诊断，而且对反流程度作出半定量诊断。

6、治疗

1.药物治疗

（1）左心室代偿期①主要防治风湿活动、感染性心内膜炎及呼吸道感染。在牙科、器械操作和手术前需应用抗生素治疗。②限制体育运动及体力劳动，低盐饮食，使心功能在较长时间内保持在代偿期，以延缓病情发展。

（2）左心室衰竭期（慢性肺阻性充血）①降低后负荷减少体循环阻力，增加心排血量和减少反流量。常应用ACE抑制药，注意首剂低血压反应，初次用小剂量，后渐增至治疗量长期应用。②降低前负荷降低回心血量，减轻肺淤血。③强心、利尿。

（3）抗心律失常二尖瓣闭锁不全时出现的频发或呈联律的房性或室性期前收缩，由于二尖瓣反流，使主动脉瓣未及时开放，可不产生射血作用；晚期可有心房颤动。故应及时纠正期前收缩及其他心律失常。

（4）病因治疗如系感染性心内膜炎所致的二尖瓣闭锁不全，应早期选用足量、具有杀菌作用的抗生素，需静脉用药和应用长疗程（不少于4～6周）。在炎症控制后3～6个月进行手术。因急性心肌梗死引起的乳头肌、腱索断裂或室间隔穿孔，待病情稳定后，需同时作冠状动脉旁路移植术及二尖瓣成形术。

2.手术治疗

当出现肺淤血和心排血量降低时，需考虑瓣膜手术治疗。目前认为当左室功能尚未严重受损和不可逆改变之前行手术治疗，可降低手术死亡率和并发证。