前列腺肉瘤
前列腺肉瘤是发生于前列腺的一种侵袭性恶性肿瘤,临床少见,包括横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、梭形细胞肉瘤、神经源性肉瘤、淋巴肉瘤、血管肉瘤、软骨肉瘤等,其中以横纹肌肉瘤多见。其病因可能与胚胎发生、发育畸形、前列腺炎和会阴部创伤有关。
1、概述
前列腺肉瘤是发生于前列腺的一种侵袭性恶性肿瘤,临床少见,包括横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、梭形细胞肉瘤、神经源性肉瘤、淋巴肉瘤、血管肉瘤、软骨肉瘤等,其中以横纹肌肉瘤多见。其病因可能与胚胎发生、发育畸形、前列腺炎和会阴部创伤有关。
2、临床表现
当症状出现时肿瘤已相当大。一般早期症状是膀胱颈部梗阻,肿瘤压迫膀胱底或侵及尿道可影响排尿,表现为尿频、尿痛及排尿困难,肉眼血尿较少见。严重时压迫直肠引起排便困难。晚期症状为疼痛,明显消瘦,贫血及恶病质,容易转移至肺、肝、骨。
儿童或40岁以下有排尿困难,尤其合并严重便秘,肛指触及无痛的前列腺肿块,有囊性波动感,膀胱容量缩小。
3、检查
1.实验室检查
(1)尿常规可有镜下血尿,梗阻合并感染时尿中可出现白细胞计数增多。
(2)血常规检查大部分在正常范围。晚期可以有贫血。
(3)血沉血沉增快。
(4)前列腺特异抗原、前列腺特异酸性磷酸酶测定前列腺特异抗原是正常或癌变前列腺上皮细胞产生的糖蛋白,是前列腺癌较敏感的瘤标。前列腺特异酸性磷酸酶是酸性磷酸酶同工酶,由前列腺上皮细胞溶酶体产生,器官特异性高于酸性磷酸酶。前列腺肉瘤发生于前列腺间质,前列腺特异抗原、前列腺特异酸性磷酸酶检测在正常范围有助于与前列腺癌相鉴别。
(5)其他肿瘤压迫输尿管下端可引起肾积水,肾功能障碍时血尿素氮、肌酐升高。
2.影像学检查
(1)B超检查显示前列腺体积增大向膀胱内突出,包膜回声不整齐或有缺损,其内有实质性低回升区。
(2)CT检查可见肿瘤坏死导致孤立的低密度区及膀胱、直肠、盆腔肌肉受累征象。
(3)膀胱镜检查膀胱因肿块向内压迫造成膀胱容量减少,膀胱颈部、三角区由外向内压迫膀胱,呈外压性肿块。
(4)膀胱尿道造影检查显示膀胱和尿道受压、变形、移位,膀胱颈部有巨大的突向膀胱内的充盈缺损影。
(5)IVU检查多数患者IVU常无明显异常,若双输尿管下端受肿瘤压迫,向上移位,则IVU表现为双输尿管、肾盂扩张积液,输尿管向上返折呈钩状。
(6)X线检查在肿瘤有转移时X线骨盆平片检查显示有骨破损病变。前列腺肉瘤骨转移不同于前列腺癌的骨转移,肉瘤骨转移较前列腺癌更为广泛,为溶骨性破坏,而前列腺癌的骨转移常为成骨性表现。
(7)核素检查最近文献报道应用131I标记的单克隆抗体RuD10的免疫扫描,在诊断横纹肌肉瘤方面有重要作用,这种方法是目前现有诊断方法的重要补充。在肿瘤有骨转移时行核素骨扫描可见骨破损病变。
(8)磁共振检查磁共振在肿瘤分期上用途较大,有较好的对比分辨力和空间分辨力。磁共振在矢状面和冠状面上的扫描,使其在诊断膀胱颈部和膀胱顶部的肿瘤方面有较大优势,如肿瘤侵及前列腺及精囊,则磁共振有较好的应用价值。
(9)前列腺穿刺活检是一种极为重要的检查方法,可由之获得病理以明确诊断,并确定其病理组织类型,对指导不能采取手术治疗的晚期患者放、化疗具有重要意义。
(10)会阴针刺活检近年来,经会阴针刺活检在前列腺肿瘤的诊断上被证实有一定的价值。针刺活检有一定的假阴性率。
(11)经直肠前列腺活检此法为肿瘤穿刺提供更为精确的方法,虽然经过直肠感染区,但其并发症并不比经会阴穿刺多见。
(12)抽吸细胞学检查通常采用经直肠前列腺细针穿刺,常不能做出明确诊断,对细胞病理学家来说也很难区别良性非典型前列腺间质增生和分化较好的肿瘤细胞,目前亦不常采用。
4、诊断
盆腔B超及CT都有诊断价值,穿刺活检可获病理确定诊断。
5、鉴别诊断
1.前列腺囊肿
存在尿频、尿急、排尿困难等症状;直肠指检前列腺增大,有囊性感;但穿刺时可抽出囊液;B型超声检查有圆形或椭圆形的透声区,边界整齐。
2.前列腺脓肿
尿频、尿急、排尿不畅、排便痛等症状相似,但是全身症状明显,如发热、寒战等。直肠指检前列腺压痛明显;前列腺液镜检有较多脓细胞,培养可发现致病菌。B型超声检查,前列腺内出现边界不整齐的透声区或内部低回声区,穿刺可获脓液。
3.精囊肿瘤
精囊恶性肿瘤少见,主要为腺癌。发病年龄为24~90岁,平均62岁,40%在40岁以前发病。症状有血精、排尿中有稠厚胶样物、间歇性血尿、尿频及排尿困难等。直肠指诊在前列腺上方触及不规则硬块,与前列腺融合而分界不清。静脉尿路造影显示一侧或双侧输尿管梗阻。膀胱镜检见三角区或颈部抬起。精囊造影时可见精囊阻塞、变形或充盈缺损。CT及磁共振成像显示精囊区占位病变,并可显示肿瘤范围及淋巴结转移。
4.其他肿瘤
还需与前列腺癌、前列腺增生、包囊虫病、膀胱后腹腔肿瘤进行鉴别。
6、治疗
1.早期病变手术治疗最佳。对局限于前列腺包膜内而无局部浸润的患者,首选根治性前列腺切除术。
2.伴有膀胱、尿道或直肠局部侵犯而无远处转移者,条件允许可行盆腔廓清术。
3.已有转移或局部浸润固定切除困难者,可行姑息性手术以缓解症状,包括经尿道前列腺电切术。
4.放射治疗是重要的辅助治疗措施,可于术前或术后配合应用。其中平滑肌肉瘤中度敏感,而横纹肌肉瘤不宜施行放疗。
5.介入化疗及淋巴化疗可在提高肿瘤组织内化疗药物剂量增强疗效的同时,降低毒副作用。放线菌素D、长春新碱、环磷酰胺等有一定疗效,与放疗联合应用具有协同作用。
7、预后
前列腺肉瘤发展极快,预后不良,确诊后少有存活1年以上者。横纹肌肉瘤几乎都在1年内死亡,出现症状平均存活6.5个月。平滑肌肉瘤预后稍好,20岁以上平均生存2~3年,20岁以下则为2.5年。