肺隔离症
肺隔离症是指一种少见的先天性肺发育畸形,由异常体循环动脉供血的部分肺组织形成囊性肿块,这部分肺组织可与支气管相通,造成反复发作的局限性感染,不相通时则不会出现任何呼吸道症状,又称为支气管肺隔离症。临床特点为存在异常动脉供血。本病治疗方法主要是手术切除病变肺组织。
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1、概述
肺隔离症是指一种少见的先天性肺发育畸形,由异常体循环动脉供血的部分肺组织形成囊性肿块,这部分肺组织可与支气管相通,造成反复发作的局限性感染,不相通时则不会出现任何呼吸道症状,又称为支气管肺隔离症。临床特点为存在异常动脉供血。本病治疗方法主要是手术切除病变肺组织。
2、病因
肺隔离症为先天性疾病(非遗传性疾病),在肺发育过程中,连接原始主动脉与原始肺的血管未退化,高压血流压迫部分肺,影响其发育,使其发生囊性变和纤维性变,形成隔离症。
本病可分为叶内型和叶外型。叶内型与正常肺组织包裹在同一胸膜下,解剖关系密切,与支气管相通,有症状;叶外型单独包裹在其自身的异常胸膜下,与正常肺相对独立,无症状,但50%可合并其他畸形,如膈疝、心血管畸形、肺发育不全、脊柱畸形、食管畸形等。临床上以叶内型常见。
3、临床表现
肺隔离症的临床症状分三类:
1.呼吸道症状主要发生在叶内型隔离症,临床表现为反复发作的肺部感染,咳嗽、咳痰,甚至咯血。
2.无症状主要在叶外型隔离症,仅在胸片上表现为肺内肿块影。
3.心血管症状这种表现极少见,主要是为隔离症供血的血管对血液分流导致的心力衰竭。
4、检查
1.合并感染时白细胞计数升高。
2.胸部X线
表现为密度增强而不均匀的阴影,边界清楚,呈分叶状,或可伴有单个或多个囊状扩张影,位于下叶后基底段且与膈相连。合并肺炎者,在隔离肺组织和邻近正常肺组织的同时,出现肺部炎症浸润影,待炎症控制后,邻近肺组织恢复正常,而隔离肺组织阴影仍持续存在。
3.胸部增强CT扫描和磁共振成像(MRI)
可清晰显示异常供血动脉进入隔离症区域,有利于确诊。动脉造影可确诊本病,仅用于一些特殊病例。
4.超声检查
妊娠22~33周产前超声扫描可能做出诊断。
5、诊断
根据病史、临床表现,结合影像学检查(主要为增强CT)可做出诊断。
6、鉴别诊断
本病应与支气管扩张症、肺炎、肺脓肿、肺肿瘤等鉴别,发现异常血管通向病变部分有助于临床诊断。同时观察是否合并其他畸形。
7、并发症
叶内型肺隔离症常并发肺炎。叶外型常合并其他畸形,如横膈疝、室间隔缺损、肺静脉异位引流、心包囊肿、漏斗胸、脊柱畸形、肺不发育等。
8、治疗
肺隔离症的治疗方法主要是手术切除病变肺组织。
叶外型隔离症患者需要手术切除病变肺、安全结扎异常动静脉,校正可能合并的畸形,但若无任何症状时,可暂不行手术。
叶内型隔离症反复出现呼吸道感染者,应考虑手术治疗。由于合并感染,导致粘连严重和血管迂曲,一般不行单纯局部切除,需要做肺叶切除,在分离血管时相对困难。
产前超声扫描发现者,大多数可在产后根据病情进行治疗,伴羊水过多者,需进行产前治疗。
9、治疗
手术切除预后好。