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• 血管炎是一种什么病?
• 丙基硫氧嘧啶治疗中会发生血管炎吗？

1、概述

肺血管炎最常见于原发性系统性血管炎病、胶原性血管炎病等。本病的基本病变是血管炎。即伴有肺实质的破坏（即坏死的血管壁炎细胞浸润）及肉芽肿性炎症。其中大部分疾病的原发性始动性病变是血管炎。肺血管炎的全身症状包括：发热、乏力、关节痛和皮损等，尤其以系统性血管炎和结缔组织病患者居多。

2、病因

肺血管炎的病因主要是血管壁的炎症反应。此外，致病性免疫复合物的形成及沉积也是血管炎症形成的重要原因之一。其他原因包括血管内皮细胞直接受到感染，存在抗内皮细胞抗体以及HLA-依赖性T细胞介导的内皮细胞损伤也都参与血管炎的发病。

3、临床表现

肺血管炎的全身症状包括发热、乏力、关节痛和皮损等，尤其是系统性血管炎和结缔组织病患者。肉芽肿性血管炎可出现呼吸困难及咳嗽等症状。Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿，则可出现咯血，尤其是肺动脉瘤或弥漫性毛细血管炎患者可出现大咯血。churg-Strauss综合征常伴有反复发作的呼吸困难及哮喘。

4、检查

1.实验室检查

常出现正细胞性贫血，血小板增多，多克隆r-球蛋白增高，白蛋白水平降低，ESR增快，CRP增高以及肝酶异常，这些均提示炎症急性反应。

2.血管造影

管腔不规则，管腔狭窄与闭塞，管腔呈瘤样扩张。除心血管疾病的超声诊断外，影像学中亦能发现血管壁增厚，管腔狭窄等病变。影像学中X线检查、磁共振检查亦能发现血管壁增厚、管腔狭窄等病变。影像学中磁共振检查亦能发现血管壁增厚、管腔狭窄等病变。

5、诊断

要结合具体患者的临床表现、实验室检查、组织病理检查或血管造影加以诊断。血管炎确诊需靠活检或血管造影。应该尽可能进行这些检查以明确血管炎的诊断。因为血管炎一旦确诊，多需长期治疗，而治疗药物毒副作用较多。

6、治疗

1.糖皮质激素和环磷酰胺

糖皮质激素和环磷酰胺仍然是治疗的主要药物。糖皮质激素可用泼尼松（强的松）口服，或静脉注射甲泼尼龙（甲基强的松龙），然后改为以上剂量的泼尼松（强的松）口服，以后根据治疗反应逐渐减量至停药。环磷酰胺通常口服，然后在几个月内逐渐停药。对因呼吸衰竭需机械通气的患者，环磷酰胺可静注。在此治疗方案中，20%患者可发生卡氏肺孢子虫肺炎，因此建议预防性用药，磺胺甲恶唑或甲氧苄啶。延长环磷酰胺疗程后其副作用发生率往往随之升高，如感染、出血性膀胱炎、膀胱肿瘤、骨髓抑制等。硫唑嘌呤和甲氨蝶呤适用于不能耐受环磷酰胺者，但目前仅有少数资料显示其长期疗效。

2.血浆置换

被推荐用于对细胞毒和免疫抑制药物无反应的患者。该方法对Good-Pasture综合征疗效肯定，尤其是伴有弥漫性肺泡出血者，但对系统性血管炎疗效不确定。

3.静脉丙种球蛋白疗法（IVIG）

被试用于典型韦格纳氏肉芽肿（WG）患者，但结果不一致。

4.其他措施

如针对特异性淋巴细胞亚群的人，单克隆抗体被试用于对常规治疗无效或不耐受的WG患者。LYG激素和免疫抑制剂可试用，往往反应不佳，局限性病灶可放疗或手术切除。