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恶性小汗腺汗孔瘤

科普小知识 2023-11-19 15:03:27
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恶性小汗腺汗孔瘤又称汗孔癌,发生于长期存在的小汗腺汗孔瘤(50%),但亦可原发。

1、概述

恶性小汗腺汗孔瘤又称汗孔癌,发生于长期存在的小汗腺汗孔瘤(50%),但亦可原发。

2、临床表现

主要见于老年人肢体和头皮,表现为单个结节、斑块或肿瘤,可破溃,常沿淋巴管扩展到周围多处皮肤,或远处内脏转移。

3、辅助检查

主要依靠组织病理检查。在良性小汗腺汗孔瘤毗邻处见间变细胞,具有大而染色深,不规则形核,亦可见多核细胞,细胞内富含糖原,PAS染色阳性。原发肿瘤的恶性细胞可限局于表皮或可扩展至真皮内。真皮内有一些游离的瘤细胞岛。由于表皮内有许多界限清楚的瘤细胞巢增生,所以表皮常有相当的棘层肥厚。表皮及真皮细胞巢中可见囊腔。

皮肤转移时,表皮和真皮内均有很多瘤细胞巢,表皮中界限清楚的大小瘤细胞巢由增生的表皮鳞状细胞围绕,呈“湿疹样癌”样方式。真皮内某些瘤巢位于扩大的淋巴管内,提示肿瘤在皮肤淋巴管内扩散。由于肿瘤细胞的“亲表皮性”,肿瘤细胞可侵入其上表皮。

4、诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

5、治疗

肿瘤小者,可单纯切除。侵袭性恶性肿瘤特别是颜面部肿瘤可行Mohs显微外科手术。转移性肿瘤可试用维A酸和γ干扰素综合化学疗法。

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