小脑萎缩

小脑萎缩准确来说不是一种疾病，而是一种影像学的表现。其可见于一些遗传性、变性性疾病，也可见于某些急性病程如急性小脑炎的后期及某些药物中毒等，甚至某些临床无症状的人，影像学检查也可见到小脑萎缩，尤以老年人多见。其共同特征是影像学检查发现小脑的萎缩。

1、概述

小脑萎缩准确来说不是一种疾病，而是一种影像学的表现。其可见于一些遗传性、变性性疾病，也可见于某些急性病程如急性小脑炎的后期及某些药物中毒等，甚至某些临床无症状的人，影像学检查也可见到小脑萎缩，尤以老年人多见。其共同特征是影像学检查发现小脑的萎缩。

2、病因

1.遗传性

如脊髓小脑变性（SCA）、Friedreich型共济失调、齿状核红核苍白球路易体萎缩症等。

2.变性性

多系统萎缩小脑型（MSA-C）。

3.缺血缺氧性

一氧化碳中毒。

4.药物中毒

苯妥英钠。

5.炎症性

急性小脑炎后遗症。

6.酒精中毒

酒精性小脑变性。

7.其他

神经副肿瘤综合征。

3、临床表现

1.共济失调

共济失调是小脑萎缩的主要临床表现。

2.小脑性构音障碍

吟诗样语言。

3.眼球运动障碍

小脑萎缩早期患者可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍。

4.肌张力减低

主要见于急性小脑半球病变，在慢性病变时较少见。

5.非运动性表现

包括认知与语言功能的不同方面，一些证据表明小脑与精神疾病相关，包括精神分裂症、双向性疾病及成瘾行为等。

4、检查

1.体格检查

（1）指鼻试验嘱患者先将上肢伸直外展，然后用食指指尖触其鼻尖，以不同的方向、速度，睁眼、闭眼重复进行并两侧对比，共济失调时则表现为动作轻重快慢不一、误指或经过调整后才能指准目标，小脑半球病变时则表现为同侧越接近目标时共济失调越明显，因辨距不良常可超越目标。

（2）跟膝胫试验患者仰卧依次作下列三个动作：一侧下肢抬起并伸直屈膝，将抬起侧的足跟置于对侧平伸侧下肢的膝盖上，然后将足跟沿胫骨前缘向下滑动，力求动作的准确连贯。小脑损害举腿和触膝时因辨距不良和意向性震颤下移时常摇摆不稳。

（3）快速轮替试验以一侧手快速连续拍打对侧手背；或前臂快速地作旋前旋后动作或用手的掌侧和背侧交替接触桌面；小脑损害时以上动作笨拙、节律不均。

（4）反跳试验患者闭眼一侧上肢用力握拳屈曲，医师用力使其拉开的过程中突然放，正常的保护动作不会自己碰自己，小脑病变时，由于控制主动肌和拮抗肌的协调功能不良常导致动作过度而捶击自己。或维持两臂向前平伸的姿势，检查者分别或同时突然向下推动其臂部，然后松开，正常人能准确恢复到原位，小脑性共济失调的患者不能正常地控制主动肌和拮抗肌的协调，往往使动作过度和上下摆动时间过长。检查下肢时可在患者维持屈髓屈膝各90°的姿势时推动其小腿检查及意义同上。

（5）过指试验患者上肢向前平伸，示指放在检查者固定不动的手指上，然后嘱患者将手上抬至垂直位置再复下降到检查者的手指上，检查时嘱患者始终维持上肢伸直先睁眼后闭眼检查。

（6）起坐试验患者仰卧，两手置于胸前不支撑而坐起，正常人仅躯干屈曲、两下肢可下压而不离开床面，小脑损害的患者髋部和躯干同时屈曲、双下肢抬起称联合屈曲征。

2.影像检查

CT及磁共振等影像学检查可发现小脑萎缩时显示小脑纹理增多、增粗，体积缩小，影像呈现分枝树叶状，小脑周围腔隙增大，第四脑室扩大。

5、诊断

根据病史、症状、临床检查及影像学等检查对小脑萎缩的诊断并不困难。

6、治疗

目前的医学水平对已经形成的小脑萎缩尚缺乏药物及治疗方法。因此，主要是针对一些可控的致病因素进行干预，在此基础上，可选用一些能够改善患者共济运动的药物以部分改善患者的临床症状。神经干细胞移植是未来治疗小脑萎缩的研究方向之一，但目前受伦理的限制，同时技术水平尚不成熟，较少应用于临床。