原发性心脏淋巴瘤
科普精粹
- 淋巴瘤早期症状
1、概述
原发性心脏淋巴瘤是一个罕见的淋巴瘤。世界文选报道1949~1996年共40余年间仅76例,有些尸体解剖资料表明,尸体解剖材料中播散型淋巴瘤累及心脏的百分率高达20%。发病率为0.000013%~0.0017%,原发性心脏淋巴瘤仅占原发性心脏肿瘤的1%~2%。发病年龄为13~90岁,中位为64岁。男性多见,男女比为3:1,约10%累及心脏附近器官,6%有远处病灶。
2、临床表现
临床表现无特异性表现,难以控制的心力衰竭(占52%);心前区疼痛(占17%);心律失常(占12%);心包填塞(占12%);上腔静脉综合征(占8%);心肌梗死(占1%)。由于临床表现无特征性,因此诊断往往成立于疾病晚期,甚至在尸体解剖时才发现。预后很差,中位生存期为1个月,多数病员在2~3周后死亡。
3、检查
1.心肌活检
可见淋巴瘤细胞。
2.心包积液的细胞学检查及免疫表型测定
根据病情,临床表现、症状、体征选择心电图、心脏B超、X线、心肌酶及生化等检查。
4、诊断
原发性心脏淋巴瘤的临床诊断极为困难,非损伤性的检查不能作出明确的诊断,心包积液的细胞学检查及免疫表型的检测有助于诊断的成立。在无心包积液或积液检查阴性的情况下,需要心肌活检才能明确诊断。
5、治疗
明确诊断时往往已进入疾病晚期,甚至在尸检时方才发现。因此,对该病的治疗极为困难,对此目前人们还缺乏经验,有关文献报道极为少见。目前多数将化疗作为主要治疗手段,少数较早期病例也可应用局部放疗。化疗方案包括CHOP或其类似方案等,与其他类型的NHL相似,但疗效尚未肯定。随着人们对淋巴瘤认识的逐步深入,相信越来越多的病例将在生前得到及时诊断,其治疗手段将走上一个新的台阶。
6、预后
一般确诊已到疾病的晚期,甚至尸解才发现,故治疗很困难,预后很差,中位生存期为1个月,多数在2~3周后死亡。